SLE

De vanligaste symtomen

SLE kan ge många olika symtom och besvären kan likna många andra sjukdomar. Sjukdomen yttrar sig också mycket olika hos olika personer. Du får vanligtvis bara några få av de symtom som hör till sjukdomen. Besvären kommer och går i skov, beroende på hur pass aktiv sjukdomen är.

Vanliga symtom är

• trötthet, feber och viktminskning
• ont i lederna
• ont i musklerna
• inflammation i senskidorna
• utslag på huden
• solkänslighet
• håravfall
• sår i munnen
• njurinflammation
• symtom från nervsystemet
• blodförändringar
• hjärt- eller lungsäcksinflammation
• inflammation i blodkärlen
• Raynauds fenomen - blodkärlen i fingrar eller tår drar ihop sig vid kyla
• blodpropp.

Du kan även ha andra symtom. Det är därför viktigt att du berättar för din läkare om nya besvär allt eftersom de kommer.

Trötthet, feber och viktminskning

Många som har SLE känner någon gång en förlamande trötthet som inte går över, trots att de sover. Ibland kommer tröttheten tillsammans med andra tecken på att sjukdomen är aktiv, men den kan också finnas där när sjukdomen är lugn. Andra vanliga symtom är feber utan tecken på inflammation och att gå ner i vikt.

Ont i lederna

De allra flesta som har SLE får någon gång ont i lederna. Ledvärken kan sitta i småleder i händer och fötter, eller i stora leder som till exempel knän och axlar. Lederna blir ofta inflammerade. Du märker det genom att en led blir svullen, öm och ibland varm. Inflammerade leder brukar stelna till under natten eller när du sitter stilla en längre tid, till exempel i soffan. Då är det bra att du rör på dig, men det brukar ta en stund innan stelheten minskar.

Du kan ibland uppleva att ledinflammationerna flyttar sig mellan olika leder. Det kan vara så att du en dag har ett varmt och ömt knä som nästa dag är bra igen, men istället har du då ont i till exempel en handled.

Ont i musklerna

Det är mycket vanligt att man har ont och känner sig stel i musklerna. Precis som med ledvärk kan det kännas värst när du ska gå upp på morgonen eller efter en stunds stillasittande. Muskelvärken brukar variera med hur aktiv sjukdomen är.

Inflammation i senskidorna

Senorna som löper runt lederna är en förlängning av musklerna. Runt omkring senorna finns senskidor. De kan också bli inflammerade när du har SLE. Du märker det vanligtvis på händerna. Då är inte bara lederna drabbade, utan svullnaden och ömheten är mer spridd över hela handen.

Du kan få felställningar i lederna, som till exempel att fingrarna pekar snett mot lillfingersidan, men det är ovanligt. Det beror på att inflammerade senskidor och muskler kommer i obalans.

Utslag på huden

Det förekommer många olika hudutslag vid SLE. Det vanligaste är det så kallade fjärilsexantemet, ett rödaktigt utslag som breder ut sig från näsryggen och ut över kinderna. Fjärilsexantemet har fått sitt namn eftersom utslaget påminner om formen av en fjäril. Det är också därför fjärilen har blivit en symbol för SLE. Utslaget kommer och går beroende på hur aktiv sjukdomen är. Ibland finns det ett klart samband med att du har varit i solen. Fjärilsexantemet kan antingen uppstå akut eller vara mer långvarigt. När du har den långvariga formen är det vanligt att du också får utslag på handryggarna.

Känslig för sol

Ungefär hälften av alla som har SLE brukar vara solkänsliga. Oftast visar det sig som små kliande blåsor på huden. I vissa fall kan man få svåra soleksem. Sol kan också utlösa allmänna skov med symtom från andra organ än huden. Därför ska personer som har SLE inte sola. Även ultraviolett ljus i solarier kan vara skadligt.

Håravfall

Ibland kan håret lossna från hårbotten. Det kan visa sig som att håret blir tunnare eller som kala fläckar. För det mesta kommer håret tillbaka när sjukdomen är lugnare. Det kan hända att du tappar hår någon månad efter ett skov. Det är så lång tid det tar för hårstrån som skadats vid roten att lossna från hårbotten.

Sår i munnen

Du kan också få återkommande sår inne i munnen. Det gör oftast inte ont, men ibland kan det smärta så mycket att du får svårt att äta. Det kan ta flera dagar, ibland upp till ett par veckor, innan såren läker.

Njurinflammation

Ungefär en tredjedel av de som har SLE får någon gång tecken på njurinflammation. Sådana tecken kan vara svåra att upptäcka själv. Därför är det viktigt att du regelbundet undersöks av en läkare.

Du märker ibland njurinflammationen själv genom att du kissar mer än du brukar eller att urinen skummar. Du kan också känna dig mer allmänt sjuk. Du kan till exempel känna dig febrig och tröttare än förut, eller så kan du gå ner i vikt.

Vid njurinflammation brukar blodtrycket stiga. Det kan man känna av som huvudvärk, yrsel eller trötthet.

Symtom från nervsystemet

Du kan också få symtom från nervsystemet som till exempel huvudvärk, minnessvårigheter och nedsatt inlärningsförmåga. Att känna att minnet sviktar upplevs av många som mycket obehagligt och oroande. Men det brukar ofta variera och bli bättre med tiden. Det är mycket få personer som får en svår försämring av minne och inlärning som håller i sig.

Psykiska symtom som nedstämdhet och ångest är vanliga vid SLE. Det kan ibland vara svårt att veta om besvären beror på själva sjukdomen eller om de är en reaktion på sjukdomen. Epilepsi och akuta förvirringstillstånd, så kallade psykoser, är ovanliga men kan uppstå. Den extrema tröttheten kan kanske ha med nervsystemet att göra.

För lite blodkroppar

När du har SLE är det vanligt att du får blodbrist, det vill säga för lite blodkroppar i blodet. Det gäller såväl röda och vita blodkroppar som blodplättar.

Ett lågt antal vita blodkroppar, leukocyter, kan vara ett tecken på att sjukdomen är aktiv. I ovanliga fall kan antalet vita blodkroppar bli så lågt att risken för infektioner ökar. Blodbrist, det vill säga lågt antal röda blodkroppar, mäts som hemoglobinhalt, Hb, i blodet. Lågt Hb är vanligt vid SLE och hänger oftast ihop med den långvariga inflammationen. Ett lågt antal blodplättar, trombocyter, är också ganska vanligt. Blodplättarnas uppgift är främst att reparera skador och motverka blödning. Det är mycket ovanligt att antalet blodplättar blir så lågt att du får en ökad risk för blödning.

Hjärtsäcken kan bli inflammerad

Hjärtsäcken är en tunn hinna som finns runt omkring hjärtat. Den kan bli inflammerad när du har SLE. Då bildas ofta lite vätska kring hjärtat. Om du har inflammation i hjärtsäcken brukar du ha ont i bröstet, särskilt när du andas djupt. Hjärtsäcksinflammation är det vanligaste symtomet från hjärtat när man har SLE.

Du kan också få fel på hjärtklaffarna, som i sällsynta fall kan läcka eller svullna och bli så trånga att det blir svårt för blodet att passera.

Inflammation i lungsäcken

Precis som hjärtat är lungorna också omgivna av en tunn hinna, lungsäcken. Ungefär hälften av alla som har SLE får någon gång inflammation i lungsäcken. Det brukar yttra sig som smärtor i bröstet, ryggen eller sidan när man andas.

Inflammation i blodkärlen

Du kan också få inflammation i blodkärlen, så kallad vaskulit. Oftast drabbas de små blodkärlen i huden. Det visar sig genom att du får ömma små bulor eller sår på huden, oftast på fingrarna, fötterna eller på underbenen. Blodkärl i andra organ än huden kan också bli inflammerade.

Raynauds fenomen

Många människor får blekare, kalla fingrar vid kyla. Det kallas för Raynauds fenomen. När du har SLE kan du få en kraftigare variant av Raynauds fenomen. Då blir fingrarna inte bara bleka utan du kan få en blå färgskiftning innan de får sin vanliga hudfärg igen. Det syns mest om du har ljus hy. Raynauds fenomen beror på att blodkärlen reagerar på ett onormalt sätt, bland annat på kyla. De drar ihop sig till en slags övergående kramp som gör att fingrar, och ofta även tår, tillfälligt får dålig blodcirkulation.

Blodpropp

Drygt en tredjedel av alla personer med SLE har en speciell sorts antikroppar, så kallade fosfolipid-antikroppar, riktade mot äggviteämnen som fäster på fetter på ytan av kroppens celler. Har du sådana fosfolipid-antikroppar kan du ha en ökad risk för att få en blodpropp.

Om du misstänker att du har SLE ska du kontakta en vårdcentral.

Du kan alltid ringa och få sjukvårdsrådgivning på telefonnummer 1177.

Det finns inget sätt för dig att medicinskt behandla SLE. Men det är viktigt att du så långt det går försöker ta hänsyn till din sjukdom i det dagliga livet. Du ska till exempel inte vistas mer än nödvändigt i solen. Om du trots allt måste vara ute i soligt väder så är det mycket viktigt att du skyddar dig med hattar, kläder och solskyddskräm.

SLE ökar risken för benskörhet. Det kan du motverka genom att röra på dig dagligen och se till att du får i dig tillräckligt med kalk och D-vitamin.

Nyare forskning visar också att personer som har haft SLE länge har en ökad risk att få hjärt- kärlsjukdom. Därför är det extra viktigt att du inte röker, att du motionerar och att du äter en allsidig kost.

Du kan få hjälp av en fysioterapeut

När du har ont kan det vara svårt att hålla igång kroppen. Men det finns sätt som brukar fungera för reumatiker och ofta passar bra för personer med SLE. Träning i varmvattenbassäng, promenader, cykling och andra typer av lugn motion fungerar för många. Motion kan också minska kronisk trötthet. Var och en bör i samråd med fysioterapeuten hitta lämpliga sätt att röra på sig.

När ska jag behandlas?

Det går inte att bota SLE, men det finns flera olika sätt att dämpa de besvär som sjukdomen kan ge.

Grundprincipen för behandling av SLE är att besvären ska behandlas när de uppstår. Läkaren kan därför minska och eventuellt ta bort behandlingen om sjukdomen är lugn och du inte har några besvär.

Om du upplever symtom som tyder på ökad sjukdomsaktivitet bör din behandling ändras och anpassas till symtomen. Förebyggande behandling med läkemedel mot malaria ges ofta för att förhindra nya skov.

Läkemedelsbehandling mot SLE

De läkemedel som används vid SLE kan dämpa och lindra sjukdomen. Ofta får man flera olika läkemedel där en del används för att dämpa smärta och andra för att bromsa immunförsvarets angrepp på kroppen.

Fem huvudgrupper av läkemedel används för behandling av SLE. De är

• antiinflammatoriska smärtstillande läkemedel, som även kallas NSAID
• kortison
• malarialäkemedel
• cellhämmande läkemedel, cytostatika
• biologiska läkemedel.

Annan läkemedelsbehandling

Förutom läkemedel mot SLE kan ibland andra läkemedel behövas för att behandla symtom som uppstår som en följd av SLE, till exempel högt blodtryck, ökade halter av blodfetter, benskörhet och risk för blodpropp.

Om sjukdomen blir svårare

I svåra fall av SLE kan inre organ som njurar, nervsystem, hjärta och lungor angripas. Då är det mycket viktigt att ha en fast kontakt med en läkare som känner till sjukdomen. Läkaren kan då snabbt skärpa behandlingen när det behövs.

SLE och östrogen

Du bör inte använda p-piller  som innehåller östrogen om du har SLE, eftersom de kan innehålla ganska höga doser östrogen. Doserna i östrogenbehandlingar efter klimakteriet, när kvinnan inte längre bildar eget östrogen, är lägre än i p-pillren. Sådan behandling kan vara aktuell för vissa kvinnor som har klimakteriebesvär. Det är vanligt att klimakteriet inträffar tidigt om man har SLE. Ibland sker det redan före 40 års ålder.

Det finns en risk att sjukdomen kan försämras av östrogenbehandling. Östrogen bör alltid undvikas om SLE-sjukdomen är aktiv och om du har haft allvarliga SLE-symtom från njurar, lungor eller nervsystem. Dessutom bör östrogen undvikas helt om du har ökad benägenhet att få blodpropp, och framför allt om du dessutom har fosfolipid-antikroppar.

Du bör tills vidare bara ta östrogen i samråd med den läkare som behandlar SLE-sjukdomen.

Vart ska jag vända mig?

I första hand ska du vända dig till en vårdcentral. Om läkaren misstänker SLE kan du få en remiss till en reumatolog, en specialist på reumatiska sjukdomar. I vissa delar av landet sköts reumatologi och SLE på invärtesmedicinska kliniker.

Immunförsvaret angriper den egna kroppen

SLE, systemisk lupus erythematosus, är en kronisk inflammatorisk sjukdom som hör till de reumatiska sjukdomarna. När man har SLE angriper immunförsvaret den egna kroppen. Detta kallas autoimmunitet.

Immunförsvaret skyddar kroppen mot främmande ämnen

Hos alla människor bildar en del av immunförsvarets vita blodkroppar speciella proteiner, som kallas antikroppar. De cirkulerar i blodet och fastnar på främmande ämnen som inte hör till kroppen, till exempel delar av virus och bakterier. Antikropparna och de främmande ämnena bildar då så kallade immunkomplex. Antikropparna i de här immunkomplexen fungerar ungefär som flaggor som signalerar till resten av immunförsvaret att "här finns något som inte hör hit". Immunförsvaret aktiveras och det främmande ämnet oskadliggörs. Det här är en viktig del av kroppens normala försvar mot främmande ämnen.

I kroppen dör hela tiden celler samtidigt som det bildas nya. Vanligtvis tas de döda cellerna om hand och avlägsnas av vissa vita blodkroppar.

Vid SLE uppstår inflammation

När du har SLE är processen som tar hand om döda celler störd. Cellrester uppfattas av immunsystemet som främmande och antikroppar bildas. Dessa immunkomplex som innehåller kroppens egna ämnen kan immunförsvaret ha svårt att avlägsna, och de kan i stället fastna i olika organ i kroppen. Immunförsvaret angriper då den egna kroppen, inflammation uppstår och organen som angrips kan bli skadade.

SLE går i skov

Ibland är sjukdomen mer aktiv och ibland är den mer lugn. När den är aktiv säger man att man har fått ett skov. Sådana skov brukar växla med perioder med få eller inga tecken på sjukdom.

Enstaka personer har en sjukdom som är mer eller mindre aktiv hela tiden.

Har du en gång fått sjukdomen finns det alltid risk att du kan få nya skov.

SLE är ett samlingsbegrepp

Eftersom det inte är känt varför man får sjukdomen är det som kallas SLE egentligen mer ett slags samlingsnamn för en rad olika symtom. Det är möjligt att SLE i själva verket är flera olika sjukdomar.

Sjukdomen är till viss del ärftlig

Ungefär var tionde person med SLE har en nära släkting som också har sjukdomen. Sjukdomen verkar alltså vara ärftlig till viss del. Men ärftligheten kan inte ensamt förklara varför man blir sjuk. Det verkar till exempel som om solstrålning (UV-ljus), vissa läkemedel, infektioner och rökning också kan spela en roll.

I Sverige uppskattas att cirka 300-500 personer får SLE varje år.

Vanligare hos kvinnor

Kvinnliga könshormoner har betydelse för risken att utveckla SLE och nio av tio med sjukdomen är kvinnor. De flesta kvinnor som får sjukdomen är i barnafödande ålder, alltså den period i livet när kvinnan har högst nivåer av kvinnliga könshormoner.

Även barn och äldre kan få sjukdomen. I dessa grupper är det mer jämnt fördelat mellan könen.

Andra varianter av SLE

Det finns en hudsjukdom som heter diskoid lupus erythematosus, DLE, som är släkt med SLE. Sjukdomen innebär att man får hudutslag som kan sitta överallt, men är vanligast på kinderna och på andra områden av huden som ofta utsätts för sol. Utslagen ser ut som rodnade lätt upphöjda förändringar. Ibland kan de fjälla lite. DLE ger förändringar som går djupt i huden, och man kan få bestående ärr när de läker. DLE-utslag kan vara en del av SLE, men man kan få DLE utan några andra tecken på SLE. DLE behandlas då av hudläkare.

Subakut kutan lupus, SCLE, är en hudsjukdom som kan ge fläckvis utbredda, ofta sammanflytande utslag på framför allt på magen och ryggen. Utslagen läker i regel utan ärrbildning.

Det kan hända att du i början av sjukdomsförloppet får olika besked från olika läkare om vilken sjukdom du har. Anledningen är att SLE har många olika symtom och kan likna många andra sjukdomar. Vid misstanke om SLE bör du få träffa en reumatolog, en specialist på reumatiska sjukdomar, för bedömning. I vissa fall kan det ta tid innan du får diagnosen SLE.

Det finns inte något enskilt blodprov som kan avgöra om du har SLE eller inte. När en läkare ställer diagnosen SLE bygger den på symtom som är typiska för SLE. Diagnosen stöds av förändringar i immunförsvaret, till exempel att det finns vissa antikroppar i blodet.

Läkaren gör ofta följande:

• Frågar om tidigare sjukdomar och läkarkontakter.
• Gör en noggrann kroppsundersökning och undersökning av hud och leder.
• Tar vanliga blodprover som till exempel sänka och blodstatus för att se om det pågår en inflammation i kroppen.
• Tar ett blodprov för att se om det finns typiska antikroppar för SLE i blodet. ANA är ett samlingsnamn på antikroppar som är riktade mot cellernas kärna. Nästan alla med SLE har sådana kärnantikroppar. En undergrupp av ANA är antikroppar riktade mot arvsmassan, så kallade DNA-antikroppar. De finns hos ungefär hälften av alla personer som har SLE.
• Ber att du ska lämna urinprov.

Ytterligare undersökningar som prover, röntgen och biopsier, görs beroende på vilka symtom som du har. Vid inflammation i hjärtsäcken kan läkaren med hjälp av ultraljud, ekokardiografi, se om det finns vätska i hjärtsäcken. Inflammation i lungsäcken undersöks oftast med röntgen, och ibland, men inte alltid, syns en liten vätskeutgjutning i lungsäcken.

Läkaren kan ta ett litet vävnadsprov, en biopsi, för att ta reda på om blodkärlen är inflammerade. Biopsier tas från de ställen där du har symtom, oftast från huden. Hudbiopsier tas med en speciell kniv efter att huden har lokalbedövats. Vävnadsprovet undersöks sedan i mikroskop där det syns om kärlen är inflammerade eller inte.

Njurbiopsi

Läkaren kontrollerar med hjälp av en urinsticka om du har blod eller proteiner i urinen. Har du tecken på njurinflammation måste det utredas så snabbt som möjligt med en så kallad njurbiopsi.

När du genomgår en njurbiopsi läggs du in ett dygn på sjukhus. Själva undersökningen görs på röntgenavdelningen. Du får ligga ner. För att få en så bra biopsi som möjligt lokaliserar läkaren först njurarna med hjälp av ultraljud, som är en helt smärtfri undersökning. Ultraljudsbilderna granskas på en TV-skärm under hela undersökningen. Du får bedövning i huden och får ett stick med en tunn nål, och läkaren tar med nålen ut ett litet prov från njuren. I vissa fall kan du behöva få flera stick. Genom att analysera provet i mikroskop går det sedan att avgöra vilken typ av njurinflammation det rör sig om, och om den behöver behandlas.

Själva sticket kan göra ont men smärtan brukar vara kortvarig. Efter undersökningen ska du ligga stilla på rygg några timmar för att undvika blödning. Du får vanligtvis stanna kvar på sjukhuset över natten för observation.

SLE är en kronisk sjukdom som, trots att den många gånger är lindrig, kan innebära begränsningar i livet. Det brukar ta tid att förstå vad det innebär att ha fått en diagnos som SLE. Dessutom yttrar sig sjukdomen på olika sätt hos olika personer, och det är svårt att veta hur den kommer att utvecklas.

Det är viktigt att du får veta så mycket som möjligt om sjukdomen. Frågorna kommer ofta när du har kommit hem från läkaren. Därför kan det vara klokt att göra en lista på frågor och funderingar att ta med till läkaren vid nästa besök.

Reumatikerförbundet ger också information och ordnar kurser där du kan träffa andra som har SLE. Det kan vara ett bra stöd.

Viktigt berätta för anhöriga och arbetsgivare

När du har SLE är det mycket vanligt att du upplever en spridd, oklar värk i leder och muskler. Det är också vanligt att du känner dig mycket trött.

Det går inte att se hur trött någon är utanpå. Därför är det viktigt att anhöriga och nära vänner får bra information om sjukdomen och dess symtom, så att de förstår att tröttheten är en del av sjukdomen.

De flesta som har SLE kan fortsätta att arbeta. Men man kan bli så trött att det är svårt att orka. Det är viktigt att du berättar för din arbetsgivare om sjukdomen så att du kan anpassa arbetsuppgifterna efter hur du mår. Ofta är det bra med en viss flexibilitet i arbetstider och många gånger är deltidsarbete en bra lösning. Du kan ibland behöva vara sjukskriven när du har skov.

Du bör alltid rådgöra med din läkare inför en planerad graviditet.

De flesta kvinnor som har SLE kan bli gravida och föda barn, men det är bra om det går att undvika att bli gravid just när sjukdomen är aktiv. Helst bör sjukdomen ha varit inaktiv 4-6 månader innan du blir gravid. Du bör vara särskilt försiktig om du tidigare haft blodpropp, har en aktiv njurinflammation eller fosfolipid-antikroppar i blodet. Fosfolipid-antikroppar kan ge upphov till blodproppar och kärlförändringar i moderkakan, som kan leda till att fostret får dålig blodförsörjning. Då ökar risken för missfall.

Man brukar få blodförtunnande läkemedel under graviditeten om man tidigare haft någon form av blodpropp eller graviditetskomplikation samtidigt som blodprover visar att man har fosfolipid-antikroppar.

Vissa kvinnor med SLE har antikroppar av en typ som brukar benämnas SSA-antikroppar, Sjögrens Syndrom A. En undergrupp av antikropparna kan passera över till barnet och påverka hjärtrytmen. Barnet kan också få övergående symtom från huden, levern och blodet, något som kallas neonatal lupus. Om du har SLE och blir gravid bör läkaren därför kontrollera om du har dessa antikroppar med ett blodprov. I så fall bör barnets hjärtrytm kontrolleras lite oftare på en specialistmödravårdsklinik.

Om sjukdomen blir mer aktiv under graviditeten finns det möjlighet att bli behandlad med bland annat kortison. Det bör alltid ske i samråd med en SLE-kunnig läkare.