HORMONER

Addisons sjukdom

Vid Addisons sjukdom har du brist på hormonerna kortisol och aldosteron. Sjukdomen går inte över, men med behandling kan du oftast leva som du gjorde innan du blev sjuk. Behandlingen består av läkemedel som ersätter hormonerna.

Hormonerna kortisol och aldosteron bildas i binjurarna och är en del av kroppens hormonsystem. 

Symtom

Vid Addisons sjukdom kommer symtomen ofta långsamt och kan skilja sig från person till person. Symtomen kan också vara olika starka.

Det kan vara svårt att förstå att symtomen beror på Addisons sjukdom. Många av symtomen är vanliga och kan bero på andra, vanligare orsaker.

Vid obehandlad Addisons sjukdom har du oftast flera av följande symtom:

  • Du känner dig mycket trött och orkeslös.
  • Du minskar i vikt, bland annat för att du inte känner dig hungrig.
  • Du får mer pigmentering i huden. Det gör att du kan få mörkare hud, eller ibland gråaktig. Färgförändringarna syns tydligare i ärr, i handflator, på knogar, armbågar och knän. De kan också synas i munnen, på insidan av kinderna.
  • Du får lågt blodtryck. Du kan märka det genom att du blir yr när du ställer dig upp.
  • Du får ont i magen, mår illa och kräks.
  • Du får ont i muskler och leder.
  • Du blir sugen på salt och salt mat.

Kvinnor kan få minskad behåring i armhålor och i underliv, och minskad sexlust.

Symtomen kan komma snabbt

Du kan också bli ordentligt sjuk. Symtomen kommer då snabbt och är följande:

  • Du känner dig mycket svag och trött.
  • Du känner dig mycket yr och kanske svimmar på grund av lågt blodtryck.
  • Du får feber.
  • Du mår illa, får ont i magen och kräks.

Du kan också få dessa symtom om du redan har diagnosen Addisons sjukdom. Det är då tecken på att du har en så kallad Addisonskris. Läs mer om Addisonkris längre ner i texten.

När och var ska jag söka vård?

Kontakta en vårdcentral eller en jouröppen mottagning så snart det går om du tror att du har Addisons sjukdom. Du behöver inte söka vård någon annanstans om det är stängt. Vänta tills den jouröppna mottagningen eller vårdcentralen öppnar.

Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning och hjälp att bedöma symtom.

Om det är bråttom

Ring genast 112 om du tror att du har en Addisonkris. Läs i kapitlet ovanför vilka symtom du kan få vid en Addisonkris.

Undersökningar och utredningar

När du kommer till läkaren får du berätta om dina symtom. Sedan gör läkaren en kroppsundersökning och mäter ditt blodtryck.

Du får lämna blodprov

Du får lämna blodprov, bland annat för att undersöka salthalten i blodet. Ibland kan du behöva lämna ett blodprov på morgonen. Det är för att mäta halten av hormonet kortisol.

Test för att undersöka binjurarnas funktion

Ofta görs ett så kallat ACTH-test för att undersöka om binjurarna tillverkar tillräckligt med kortisol. Du får en remiss till undersökningen. ACTH-test kallas också för Synacthen-test.

ACTH är en förkortning för adrenokortikotropt hormon. Det är ett hormon som bildas i hypofysen och stimulerar binjurarnas tillverkning av hormon. Hypofysen är en körtel som finns på undersidan av hjärnan. Läs mer i Så fungerar hormonsystemet.

Vid undersökningen får du ACTH direkt i blodet med en spruta. Du får lämna blodprov en halvtimme och en timme efteråt. Blodproven undersöks för att se om halten av kortisol stiger efter att du har fått ACTH.

Testet görs oftast på sjukhus. Det beror på att ACTH ibland kan ge en allergisk reaktion, även om det är mycket ovanligt. De allra flesta mår bra efter testet.

Du kan undersökas vidare efter diagnos

Du kan behöva lämna fler blodprov efter att ha fått diagnosen. Det är bland annat för att få reda på varför binjurarna inte fungerar.

Behandling

Du får behandling så snart som möjligt när du har fått diagnosen. Du blir snabbt bättre, ofta redan inom ett dygn.

I början kan du få läkemedel direkt i blodet, om du mår mycket dåligt. När du sedan blir bättre får du läkemedlen som tabletter.

Läkemedlen ersätter de hormoner som saknas

De läkemedel som du får ersätter hormonerna som binjurarna inte längre bildar:

  • Läkemedel som innehåller det verksamma ämnet hydrokortison för att ersätta hormonet kortisol.
  • Läkemedel som innehåller det verksamma ämnet fludrokortison, för att ersätta hormonet aldosteron.

Det finns också ett läkemedel som ersätter vissa könshormoner som bildas i binjurarna. Läkaren kan föreslå detta läkemedel till kvinnor med Addisons sjukdom som har problem med minskad sexlust.

Du får oftast inga biverkningar av läkemedlen. Det beror på att de ersätter den mängd hormon som saknas. Dosen ställs in så att du får samma halter av hormoner i kroppen som du hade innan du blev sjuk.

Du behöver läkemedel varje dag

Doseringsask
En doseringsask kan hjälpa dig att komma ihåg tabletterna.

Du behöver ta tabletterna varje dag, hela livet. Din läkare bestämmer vilken dos du ska ha och hur ofta du ska ta dem. Det är vanligt att behöva ta tabletter två till tre gånger per dag.

Det kan hända att du glömmer att ta en tablett, eller att du tror att du har missat en dos. Ta då alltid en extra tablett. Det är bättre att ta en extra dos än att inte göra det.

Det finns doseringsaskar som kan hjälpa dig att komma ihåg att ta tabletterna. Det är en ask med små fack. I facken kan du kan lägga tabletter för en vecka i taget.

 

Du får ett kortisonkort som visar viktig information om dig och din sjukdom och hur du ska behandlas.

Du får ett kort med information

Du får ett så kallat kortisonkort av din läkare eller av vårdpersonalen. Det är ett kort med information på både svenska och engelska. På kortet står följande:

  • Ditt namn och personnummer.
  • Att du har Addisons sjukdom.
  • Att du behöver kortison varje dag och att du ska höja dosen om du får feber.
  • Hur du ska behandlas om du blir sjuk.

Visa alltid kortet eller berätta för vårdpersonalen att du har Addisons sjukdom när du söker vård för en annan sjukdom eller skada, eller när du är hos tandläkaren.

Försök att alltid ha med dig kortet, till exempel i din plånbok. Vårdpersonalen brukar titta igenom din plånbok om du skadas och inte kan kommunicera, till exempel om du blir medvetslös.

Du kan också beställa en liten amulett från Svenska Addisonföreningen. Du kan fästa amuletten på en nyckelring eller bära den i ett halsband. På amuletten finns information om att du har Addisons sjukdom. Ibland kan du även få ett halsband med en bricka från sjukvårdspersonalen.

Att leva med Addisons sjukdom

Du kan i stort sett fortsätta att leva som tidigare när du har fått behandling. Men för att känna dig trygg och för att må så bra som möjligt finns det en del du behöver göra.

Vanligt att vara sjukskriven en tid efter diagnos

Du kan behöva vara sjukskriven de första veckorna efter att du har fått diagnosen. Du kan känna dig svag en tid efteråt, även om behandlingen fungerar som den ska. Det kan också ta tid och energi att förstå vad sjukdomen innebär och hur behandlingen fungerar.

Du har regelbunden kontakt med sjukvården

De första åren efter att du har blivit sjuk får du gå på återbesök ett par gånger per år. Därefter blir det ungefär en gång per år.

Vid besöket frågar läkaren hur du mår och hur behandlingen fungerar. Du blir också undersökt och får lämna blodprover. Ibland vill läkaren ta extra blodproven mellan besöken.

Lär dig om sjukdomen och om behandlingen

Addisons sjukdom påverkar dig i olika situationer, till exempel om du får en infektion med feber eller om du råkar ut för en allvarlig skada. Du behöver lära dig vad du ska göra då, för att inte bli sämre. Läs mer längre ner i texten.

Fråga när du undrar

Du får noggrann information från läkaren. Men ibland kan du komma på frågor efteråt. Du kan alltid kontakta mottagningen där du får din behandling.

En del sjukhus ger kortare kurser där du kan lära dig mer om Addisons sjukdom och om behandlingen. Närstående kan också vara med. Dessa kurser kallas ibland för kortisonskola av vårdpersonalen. Prata med din läkare om du vill veta mer.

Du kan också få mer information genom patientföreningen Svenska Addisonföreningen och på Sällsynta diagnosers webbplats. Det finns också information på webbplatsen Adrenals.eu. Webbplatsen är ett samarbete mellan flera europeiska patientföreningar för Addisons sjukdom. Där finns information på bland annat engelska, arabiska och spanska.

Både Svenska Addisonföreningen och Adrenals.eu har utvecklat appar där du eller en annan person kan läsa om vad som behöver göras om du blir sjuk eller skadad.

Svenska Addisonföreningens app heter Addison Guide 2. Appen från Adrenals.eu heter Binjurar och finns än så länge bara för iPhone. I appen Binjurar kan du byta språk. Det kan behövas om du är i ett annat land och behöver vård.

Du behöver ta mer kortison om du blir sjuk eller skadas allvarligt

Du behöver mer kortison om kroppen utsätts för stress. Ofta räcker det att ta dubbel dos av tabletterna. Blir du magsjuk eller mycket sjuk behöver du få vård på sjukhus. Det är för att kroppen behöver få vätska, näring och kortison direkt i blodet.

Här är några exempel på kroppslig stress då du behöver ta dubbel dos kortison:

  • Du får över 38 graders feber.
  • Du får en annan allvarlig sjukdom.
  • Du skadar dig, till exempel att du bryter en arm eller ett ben.
  • Du behöver dra ut en tand.

Berätta alltid för vårdpersonalen att du har Addisons sjukdom om du behöver söka vård.

Du behöver inte öka dosen kortison vid lindrigare skador, till exempel om du stukar foten eller råkar skära dig på något.

Fråga din läkare om du är osäker på när du ska öka doseringen och hur mycket du ska öka den.

Sök vård direkt om du blir magsjuk

Du behöver snabbt få vård om du får magsjuka med kräkningar eller diarréer. Det beror på att kroppen inte kan ta upp tillräckligt med hormon från dina tabletter när du kräks eller har diarré, och att du samtidigt förlorar vätska och salter. Du kan då få en Addisonkris.

Risken att få svår vätskebrist och att bli uttorkad ökar dessutom på grund av hormonbristen.

På sjukhuset eller i ambulansen får du kortison direkt i blodet med en spruta.

Det blir allt vanligare att ha sprutor med kortison hemma, för att själv kunna ta det innan man får vård. Du får då lära dig hur du ska förbereda och ta sprutan. Närstående kan också lära sig om det behövs.

Ha alltid tillräckligt med läkemedel

Du behöver alltid ha tillgång till dina tabletter. Se därför till att du har extra recept, till exempel om tabletterna tar slut eller om du reser och glömmer att ta med dig tabletterna. Vänta inte till nästa dag med att ordna ett nytt recept.

Många mottagningar kan du kontakta genom att logga in. Då kan du förnya ditt recept och se hur många uttag du har kvar. Här kan du läsa om hur du gör.

Kontakta en vårdcentral eller en jouröppen mottagning om tabletterna är helt slut och du inte har något recept. Om det är stängt, sök vård på en akutmottagning.

Packa flera förpackningar om du ska resa

Det är bra att packa läkemedlet i flera väskor när du ska resa. Då har du läkemedel kvar om en del av bagaget skulle komma bort. Ha läkemedel i handbagaget också.

Du kan behöva ha intyg för läkemedlen när du reser med dem. Du kan få ett sådant intyg från din läkare eller från mottagningen där du får vård. Läs mer om att resa med läkemedel här.

Berätta för din läkare om du ska resa i områden där det är långt till sjukvård. Beroende på vart du ska resa kan du behöva ta med dig sprutor med kortison. Det kan behövas om du behöver kortison snabbt och det är långt till ett sjukhus.

Berätta för närstående

Berätta gärna för närstående om sjukdomen och vad den innebär. Det är viktigt att de också vet vad de ska göra om du blir sjuk eller skadad.

Det kan vara bra att ha med en närstående när du ska på läkarbesök. De kan både fungera som stöd och hjälpa dig att komma ihåg informationen du får. De kanske också har egna frågor som de kan få svar på då.

Träffa andra personer genom patientorganisationen

Du kan få kontakt med andra som har Addisons sjukdom genom patientorganisationen Svenska Addisonföreningen. På webbplatsen finns också personliga berättelser som du kan läsa.

Addisonkris

Du kan få en så kallad Addisonkris om du har kortisolbrist. Det kan hända om du till exempel blir magsjuk och kräks upp dina läkemedel, eller om du skadas allvarligt i en olycka och inte får kortison tillräckligt snabbt.

Symtom på Addisonkris är följande:

  • Du känner dig mycket svag och trött.
  • Du blir yr och kanske svimmar när du ställer dig upp.
  • Du får feber.
  • Du blir illamående, får ont i magen och kräks.

Det är ett allvarligt tillstånd att ha Addisonkris. Ring genast 112 om du tror att du har en Addisonkris.

Vad händer i kroppen?

Vid Addisons sjukdom bildar inte binjurarna hormonerna kortisol och aldosteron. Även tillverkningen av vissa könshormoner kan minska. Kortisol och aldosteron behövs för att många av kroppens funktioner ska fungera som de ska. Det gäller bland annat saltbalansen, blodtrycket och ämnesomsättningen.

Binjurarna är en del av kroppens hormonsystem och sitter ovanför njurarna. Binjurarna består av en yttre och en inre del.

Den yttre delen heter binjurebark. Där bildas kortison, aldosteron och några könshormoner.

Den inre delen heter binjuremärg. Där bildas hormonerna adrenalin och noradrenalin. Binjuremärgen och dess funktion påverkas inte vid Addisons sjukdom.

Läs mer i texten Så fungerar hormonsystemet om binjurarnas hormoner.

Det är vanligast att bli sjuk när man är mellan 20 och 50 år, men du kan bli sjuk oavsett ålder.

Binjurarna sitter ovanför njurarna. De består av binjurebarken och binjuremärgen.

Vanligt att ha andra sjukdomar

Många som har Addisons sjukdom har också en annan autoimmun sjukdom. Exempel på autoimmuna sjukdomar som är vanligare att ha är sköldkörtelsjukdomar, diabetes typ 1 och vitiligo.

Det är vanligt att ha blodbrist på grund av för lite vitamin B12 eller celiaki. Celiaki kallas också för glutenintolerans. Ibland kan immunförsvaret också skada äggstockarna.

Vad beror det på?

Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är att kroppens egna immunförsvar förstör binjurebarken, en så kallad autoimmun sjukdom. Det är inte helt känt varför man får en autoimmun sjukdom.

Läs mer om immunförsvaret här.

Addisons sjukdom kallas också för primär binjurebarkssvikt. Det innebär att det är själva binjurebarken som är skadad och inte fungerar som den ska.

Kortisolbristen kan bero på en sjukdom i hypofysen eller behandling med kortison

Binjurebarken kan ibland tillverka för lite kortisol även om den är frisk. Det kan bero på att hypofysen bildar för lite av det hormon som stimulerar binjurebarken. Hypofysen är en körtel som finns på undersidan av hjärnan.

Det heter sekundär binjurebarkssvikt när binjurebarken är frisk men inte stimuleras tillräckligt av hypofysen.

En vanlig orsak till minskad produktion av kortisol är att man har behandlats med större mängder kortison under en längre tid. Oftast kommer den egna tillverkningen av hormonerna igång så småningom, men du kan behöva behandling under tiden.

Graviditet och Addisons sjukdom

Addisons sjukdom påverkar inte möjligheten att bli gravid eller förmågan att göra någon gravid. Däremot kan immunförsvaret ibland påverka äggstockarna, vilket i sin tur kan göra att det blir svårare att bli gravid.

Läkemedlen innebär ingen ökad risk för barnet

Tala om för din läkare om du är eller planerar att bli gravid. Du får då vård hos specialistmödravård. Du får en remiss dit.

Du kan behöva öka läkemedelsdosen i slutet av graviditeten, i samråd med din läkare. Läkemedlen innebär inga risker för barnet.

Extra kortison behövs under förlossningen

Du behöver extra kortison direkt i blodet när du föder barnet, oavsett om det är en vaginal förlossning eller kejsarsnitt.

Det går bra att amma

Varken sjukdomen eller läkemedlen påverkar förmågan att amma. Läkemedlen påverkar inte heller barnet vid amning.

Påverka och delta i din vård

Du kan söka vård på vilken vårdcentral eller öppen specialistmottagning du vill i hela landet. Ibland krävs det remiss till den öppna specialiserade vården.

Informationen ska gå att förstå

Du ska få vara delaktig i din vård. För att kunna vara det behöver du förstå informationen som du får av vårdpersonalen. Ställ frågor om det behövs. Du ska till exempel få information om behandlingsalternativ och hur länge du kan behöva vänta på vård och behandling.

Även barn ska vara delaktiga i sin vård. Ju äldre barnet är desto viktigare är det.

Du har möjlighet att få hjälp av en tolk om du inte pratar svenska. Du har också möjlighet att få hjälp av en tolk om du har en hörselnedsättning.

Till toppen av sidan