För det mesta kan du inte själv känna av ett pulsåderbråck. Det vanligaste är att man inte har några symtom alls förrän bråcket brister.

Symtom om bråcket brister

Om bråcket brister är det vanligt att plötslig få mycket ont i bröstet. Smärtan kan stråla mot bröstryggen, halsen och armarna. Du kan också bli illamående, kräkas och bli kallsvettig.

Det är mycket viktigt att snabbt komma till ett sjukhus om du får ett eller flera av symtomen som beskrivs här ovanför.

Ring 112 om du själv eller någon annan får symtom som skulle kunna bero på en bristning i stora kroppspulsådern.

Det är viktigt att du håller koll på ditt blodtryck om du har torakal aortasjukdom. Det beror på att ett högt blodtryck ökar belastningen på stora kroppspulsådern. Du kan skaffa en blodtrycksmätare för att själv mäta blodtrycket hemma. Ditt blodtryck bör ligga under 130/80 i genomsnitt.

Här är några fler saker som är viktiga att göra om du har torakal aortasjukdom:

• Ta dina ordinerade läkemedel regelbundet och i rätt dos.
• Gå på regelbundna kontroller hos din läkare.
• Sluta röka.
• Motionera regelbundet, men undvik tunga lyft. Det beror på att blodtrycket stiger vilket i sin tur kan utlösa en bristning. Ett riktmärke kan vara att inte lyfta mer än halva din kroppsvikt.

För att avgöra om du har torakal aortasjukdom eller inte så gör läkaren vanligtvis en undersökning med ultraljud av stora kroppspulsådern. Ibland kan det också vara aktuellt att göra en undersökning med datortomografi eller med magnetkamera.

Inför besöket hos läkaren får du lämna blodprover. Vid besöket kontrollerar läkaren ditt blodtryck samt utför en kroppsundersökning.

Du kan också få genomgå fler undersökningar. Din läkare avgör vilka undersökningar som just du behöver göra.

Genetisk utredning

Sjukdomen betraktas som ärftlig om två eller flera personer i samma släkt har bråck på stora kroppspulsådern i bröstkorgen. Det är endast i en mindre andel av dessa familjer som det går att hitta en genförändring. Det beror på att alla gener som orsakar sjukdomen inte är kända.

Blir det aktuellt för dig att göra en genetisk utredning så får du lämna ett blodprov för genetisk analys. Inför genetisk analys kommer du att få särskild information om vad det innebär.

Vid konstaterad ärftlig torakal aortasjukdom så är det är 50 procents sannolikhet att du har ärvt anlaget från den av dina föräldrar som har en vidgning av stora kroppspulsådern. Du kan bara föra sjukdomen vidare till dina barn om du har ärvt anlaget.

Det är lika stor sannolikhet att ett barn ärver sjukdomen oavsett vilket kön det har.

Att få besked om ärftlig sjukdom

Det kan kännas oväntat och överraskande att få en diagnos. Du kan känna dig orolig och ha många frågor om vad sjukdomen innebär. Prata med din läkare om du har frågor.

Har du fått diagnosen ärftlig torakal aortasjukdom kan beskedet också påverka dina närmaste genetiska släktingar, inte minst dina barn. Det är viktigt att du berättar för dina släktingar att du har fått en diagnos. Då kan de erbjudas uppföljning och eventuellt ett genetiskt test.

Du som har en vidgning på stora kroppspulsådern erbjuds regelbundna kontroller hos en läkare.

Du som inte har en vidgning på stora kroppspulsådern och tillhör en familj där sjukdomen är ärftlig erbjuds kontroller vart femte år.

Undersökningarna av stora kroppspulsådern sker med ultraljud, datortomografi eller magnetkamera.

Förebyggande operation

Du kan bli erbjuden en operation för att förebygga bristningar om du har ett bråck som sitter på den del av stora kroppspulsådern som finns i bröstkorgen.

Läkaren tar tillsammans med dig ett beslut om operation. Det är olika för olika personer när operationen bör ske.

Operationen innebär att läkaren ersätter den vidgade delen av stora kroppspulsådern med en kärlprotes. Om det finns en förträngning i aortaklaffen eller om klaffen inte sluter tätt så kan klaffen opereras samtidigt.

Akut operation vid bristning

Det är mycket viktigt att du får vård snabbt om bråcket brister. Vilken behandling du får beror på var bristningen sitter men vanligtvis krävs en omedelbar operation.

Under operationen ersätter läkaren den första delen av stora kroppspulsådern och eventuellt aortaklaffen med en protes.

Risken för att få en bristning i stora kroppspulsådern ökar under en graviditet om du har torakal aortasjukdom.

Prata med din läkare i god tid om du planerar att bli gravid. Då får du mer information om vilka risker som finns. Har du ett bråck kan det bli aktuellt att göra en förebyggande operation innan graviditeten. Sjukdomen kan också påverka vilka läkemedel du bör ta när du är gravid.

Du som har en vidgning på stora kroppspulsådern får gå på regelbundna undersökningar under graviditeten för att kontrollera kroppspulsådern.

Har du den ärftliga varianten av sjukdomen så får du gå på undersökningar oavsett om stora kroppspulsådern är vidgad eller inte. Du får också gå på undersökningar hos specialistmödravården för att kontrollera så att fostret växer som det ska. Vilket förlossningssätt som rekommenderas påverkas också av sjukdomen.

Du som har fått diagnosen ärftlig torakal aortasjukdom behöver gå på regelbundna kontroller hos din läkare.

Du kan leva som vanligt med undantaget att du behöver undvika tunga lyft. Håll också koll på ditt blodtryck och avstå från att röka.

Vid torakal aortasjukdom uppstår en vidgning i den första delen av stora kroppspulsådern. Det beror på en försvagning i kärlväggen. I vissa fall kan sjukdomen vara ärftlig och kallas då familjär torakal aortasjukdom. Vid den ärftliga varianten av sjukdomen går det ibland att hitta den genetiska orsaken med hjälp av genetiskt test. 

Vidgningen går olika snabbt i olika familjer. Det kan också skilja sig mellan personer inom samma familj. Ju vidare stora kroppspulsådern är, desto större är risken att den brister. Bristningar kan också ske utan att det finns någon vidgning, men det är ovanligt.

Bristningen börjar i kärlväggens insida och gör att det blir en blödning mellan de olika lagren i kärlväggen. Blödningen kan gå genom hela kärlväggen men eftersom den yttre väggen är stark är det ovanligt. I stället sprids blödningen mellan kärlväggens olika skikt. Det kallas för att det blir en aortadissektion. Blödningen sprider sig ibland endast några centimeter och andra gånger längs med hela stora kroppspulsådern, från hjärtat ned till bäckenkärlen.

I familjer där det finns ett sjukdomsanlag i släkten är det ofta vanligare att männen får en bristning vid en lägre ålder än kvinnorna. Men alla som har anlaget får inte bristningar, oavsett ålder.

Det är viktigt att skilja torakala kroppspulsåderbråck från pulsåderbråck som sitter i magen. Bråck på stora kroppspulsådern i magen är betydligt vanligare och orsakas oftare av orsaker som rökning, höga blodfetter och högt blodtryck. Bråck på stora kroppspulsådern i magen är sällan ärftliga till skillnad från torakala pulsåderbråck.

Du kan söka vård på vilken vårdcentral du vill i hela landet. Du har också möjlighet att få en fast läkarkontakt på den vårdcentral eller hälsocentral där du är listad. 

För att du ska kunna vara delaktig i din vård och ta beslut är det viktigt att du förstår informationen du får av vårdpersonalen. Ställ frågor om du inte förstår. Du kan också be att få information utskriven så att du kan läsa den i lugn och ro. Om du inte talar svenska eller har en hörselnedsättning kan du ha rätt att få hjälp av en tolk.