NERVER

Ryggmärgsbråck

Ryggmärgsbråck är en medfödd missbildning i ryggmärgen som ofta leder till fysisk funktionsnedsättning. Det går att leva ett bra liv med ryggmärgsbråck, men det är viktigt att få rätt hjälp och stöd redan från början.

Vad är ryggmärgsbråck?

Ryggmärgsbråck uppstår under tredje eller fjärde graviditetsveckan. Bråcket är en utbuktning från ryggen som består av ryggmärg, ryggmärgshinnor och nervtrådar som hamnat utanför ryggraden i en så kallad bråcksäck.

I Sverige föds varje år mellan 15 och 25 barn med ryggmärgsbråck. Orsaken är inte helt klarlagd men kallas för multifaktoriell. Viktigast är påverkan från omgivningen som till exempel den gravidas näringstillstånd och luftföroreningar. Det finns även genetiska orsaker, men det är mer ovanligt.

Symtom

Det här är vanliga symtom hos barn som föds med ryggmärgsbråck:

  • En utbuktning på ryggen.
  • Förlamning i benen.
  • Svaga muskler.
  • Nedsatt känsel.
  • Rörelsehinder.
  • Psykisk funktionsnedsättning.
  • Påverkan på urinblåsan och tarmen.

Om bråcket sitter högre upp på ryggraden är det även vanligt med följande symtom:

  • Felställningar i höfterna, fötterna och ryggen.
  • Klumpfot.
  • Vidgning av hjärnans vätskefyllda hålrum, hydrocefalus.

Försämrad känsel och problem med urinblåsa och tarm

Den som har ryggmärgsbråck har försämrad känsel i de områden vars nerver blivit skadade på grund av bråcket. Risken för skador ökar när förmågan att känna smärta och beröring är försämrad.

Urinblåsan fungerar oftast sämre hos den som fötts med ryggmärgsbråck. Det innebär en ökad risk för urinvägsinfektioner och kan leda till att njurarna blir skadade och fungerar sämre.

Urinläckage är vanligt och ofta går det inte att kissa själv. Urinblåsan behöver då tömmas med hjälp av en engångskateter som förs in vid varje blåstömning. Dessutom är det vanligt att tarmen inklusive slutmuskeln inte fungerar som den ska. Det kan innebära ständig förstoppning och även svårigheter att hålla tillbaka avföringen.

Hydrocefalus och hjärnskador

Nästan alla barn som föds med ryggmärgsbråck har eller utvecklar hydrocefalus, som är en vidgning av hjärnans vätskefyllda hålrum. Vidgningen kan leda till att det samlas för mycket vätska i hjärnan så att trycket där ökar. Barn med mycket lågt sittande bråck får vanligtvis inte hydrocefalus.

Skador i hjärnan som hänger samman med ryggmärgsbråck kan exempelvis innebära att det blir svårt att orientera sig, tolka det som händer, ta egna initiativ och behålla uppmärksamheten.

Barn med ryggmärgsbråck och hydrocefalus kan få svårigheter i skolan när det gäller språkförståelse, läsförståelse och matematik.

Synsvårigheter och latexallergi

Det är vanligt med synproblem vid ryggmärgsbråck och hydrocefalus. Det kan till exempel handla om skelning, brytningsfel eller svårigheter att bedöma avstånd.

Personer som fötts med ryggmärgsbråck utvecklar lätt överkänslighet mot en viss typ av gummi, så kallat latex. Det gäller särskilt om de har genomgått flera operationer. Eftersom det är så vanligt är det viktigt att undvika kontakt med produkter som innehåller latex, till exempel vissa nappar eller nappflaskor. Alla operationer som en person med ryggmärgsbråck genomgår måste vara latexfria. Det gäller under hela livet. 

När och var ska jag söka vård?

Kontakta barnavårdscentralen, BVC, om du misstänker att ditt barn har ryggmärgsbråck och det inte har upptäckts tidigare.

Ring telefonnummer 1177 om du vill ha sjukvårdsrådgivning. Då kan du få hjälp att bedöma symtom eller hjälp med var du kan söka vård.

Stockholms län

Råd på andra språk

Om du är folkbokförd i Stockholms län kan du få kostnadsfria råd på

  • Finska telefon 1177 vardagar klockan 8–12
  • Arabiska telefon 08-123 130 80 alla dagar klockan 822
  • Somaliska telefon 08-123 130 90 vardagar klockan 8–17

Läs om hur vården för barn och vuxna fungerar i Stockholms län.

Så förebyggs ryggmärgsbråck

Forskning har visat att B-vitaminet folsyra minskar risken för ryggmärgsbråck. Livsmedelsverket rekommenderar ett dagligt tillskott av tabletter med 400 mikrogram folsyra inför en graviditet om du inte är säker på att få i dig tillräckligt med folsyra genom maten du äter. Tabletterna finns att köpa receptfritt på apotek. Du ska fortsätta att ta tabletterna åtminstone fram till och med tolfte graviditetsveckan om du blir gravid.

Du kan behöva en högre dos av folsyra om du äter ensidig kost, har vissa sjukdomar eller har genomgått vissa operationer. Det är bra att bestämma om och så fall hur mycket dosen av folsyra ska höjas i samråd med en läkare eller dietist.

Du ska inför en ny graviditet ta en högre dos folsyra om du tidigare har fött ett barn med ryggmärgsbråck. Rådgör med en läkare om dosens storlek. Du bör även kontrolleras på specialistmödravård med extra ultraljudsundersökningar. Din barnmorska eller läkare på barnmorskemottagningen remitterar dig dit.

Undersökningar och utredningar

Ryggmärgsbråck kan ofta upptäckas vid den ultraljudsundersökning som alla gravida erbjuds i graviditetsvecka 18 till 20. Men det är inte säkert att bråcket syns då.

Du erbjuds ofta ultraljudsundersökning tidigare än vecka 18 om du har varit gravid tidigare och fostret då hade ryggmärgsbråck. Det gäller även om du har sjukdomar som medför risk för försämrat näringsupptag.

Vid misstanke om ryggmärgsbråck remitteras du till Fostermedicin för noggrannare undersökning och information. Fostermedicin är centra som är specialiserade på graviditeter där fostret har eller misstänks ha någon form av missbildning. Fostermedicin utför även moderkaksprov och fostervattenprov samt ultraljud i början och slutet av graviditeten. 

Förlossningen brukar ske med kejsarsnitt om det är känt att fostret har ryggmärgsbråck.

En undersökning med magnetkamera görs under barnets första levnadsmånader för kartläggning av vilka förändringar som finns.  Det görs också en bedömning av om och i så fall när barnet behöver opereras.

Behandling

Barnet kan behöva opereras inom de första två till tre levnadsdagarna för att stänga till bråcket om det inte är helt täckt av hud. Anledningen är att bakterier annars kan orsaka en infektion i ryggmärgsvätskan och hjärnvätskan. Den skyddande barriär mot infektioner som huden innebär saknas om ryggmärgsbråcket inte är täckt av hud. Oftast görs en undersökning med magnetkamera inför operationen. Det är inte lika bråttom med operation om bråcket är helt täckt av hud eftersom den ökade infektionsrisken inte finns då. 

Barnets huvudomfång mäts regelbundet och urinblåsans funktion undersöks för att förhindra att skador uppstår.

En så kallad shunt opereras in om barnet har hydrocefalus. Shunten är en slang med ventil som leder bort vätskan från hjärnans hålrum ner i magen. Där sugs vätskan upp av bukhinnan.

Regelbundna undersökningar

Barn som fötts med ryggmärgsbråck får regelbundet genomgå undersökningar av till exempel urinvägar, tarm, nervsystem, leder och skelett. Det görs för att läkare och andra specialister ska kunna upptäcka medicinska problem och minimera att det blir fler skador.

Det som kan upptäckas och ofta förhindras är bland annat njurskador på grund av förändrad urinblåsefunktion och infektioner. Uppföljning och behandling syftar även till att barnet ska slippa urininkontinens och avföringsinkontinens. Uppföljningen görs utifrån barnets behov och följer ett nationellt vårdprogram som kallas MMCUP. 

Många som har ryggmärgsbråck behöver skenor och andra ortopedtekniska hjälpmedel för att kunna gå så bra som möjligt. Hjälpmedlen förhindrar också att felställningar uppstår i kroppen. Det kan även behövas ortopediska operationer.

Vad händer i kroppen?

Ryggradskanalen är en kanal som sträcker sig från nackhålet och ner till svanskotan. Kanalen innehåller ryggmärgen, som förmedlar nervimpulser mellan hjärnan och den övriga kroppen.

Outvecklad ryggmärg, ryggmärgshinnor och nervtrådar kan hamna utanför ryggraden i en så kallad bråcksäck om ryggradskanalen inte sluts som den ska under fosterstadiet. Nerverna är då oskyddade och kan lätt skadas, vilket leder till försämrad funktion. Ryggmärgen kan lätt bli skadad i samband med förlossningen om bråcket inte täcks av hud. Det finns också risk för att ryggmärgen och hjärnan blir infekterade efter förlossningen.

Det är vanligast att bråcket sitter i ryggslutet, men ett bråck kan finnas var som helst utmed ryggraden från nacken ner till svanskotorna, 

Hinnbråck innehåller till skillnad från ryggmärgsbråck inte nervvävnad utan bara ryggmärgsvätska. Hinnbråck kan även innehålla blodkärl och fett.

Att leva med ryggmärgsbråck

Det är viktigt att barnets förmågor bedöms tidigt. Hen behöver också få stimulans och träning redan i förskoleåldern. Inför att barnet ska börja i förskoleklass görs en psykologisk bedömning för att kartlägga hens starka och svaga sidor. På så sätt kan undervisningen läggas upp så att den blir så bra som möjligt för barnet. En ny bedömning görs inför att hen ska byta stadium i skolan, till exempel från lågstadiet till mellanstadiet. Barnet får oftast gå i en vanlig skola. Men hen kan behöva extra stöd både med praktiska saker och med inlärning.

Den som har ryggmärgsbråck behöver oftast ha regelbundna kontakter med hälso- och sjukvården under hela sitt liv. Hen behöver oftast gå på olika kontroller och kan behöva genomgå operationer. Regelbundna kontroller är speciellt viktiga under barndomen och tonåren.

Viktigt med träning

För att uppnå maximal självständighet är det viktigt med regelbunden fysisk träning. Det är också viktigt att träna på olika aktiviteter i det dagliga livet, så kallad ADL-träning.

Dessutom är det viktigt med regelbunden bedömning av en fysioterapeut, även kallad sjukgymnast. Hen kan då upptäcka eventuella nytillkomna besvär som kanske behöver utredas och behandlas. De flesta barn med ryggmärgsbråck har regelbunden kontakt med fysioterapeut, arbetsterapeut och kurator via barnhabiliteringen under hela uppväxten.

Det varierar hur pass självständigt en vuxen person med ryggmärgsbråck klarar av att leva. Vissa klarar av att sköta sig själv och hushållet helt på egen hand. Andra kan behöva praktisk hjälp av anhöriga, hemtjänst och personliga assistenter.

Hur det går att klara sig i arbetslivet med ryggmärgsbråck varierar från person till person. 

Till toppen av sidan