Senast reviderad 2017-11-27

Hur yttrar sig Madelungs deformitet?

Fråga

Mitt barnbarn har Madelungs deformitet. Vad innebär det?

Svar

Madelungs deformitet är en missbildning som är mycket ovanlig. Den drabbar en av 100 000-1 000 000, så färre än en person per år föds med det i Sverige. Det är fyra gånger så vanligt hos flickor som hos pojkar.

Symtomen börjar ofta med smärtor och nedsatt rörlighet i handleden under slutet av barnaåren eller i ungdomsåren. Oftast avtar smärtorna när barnet växt färdigt.

Orsaken till symtomen är ett fel på tillväxten i den nedre ändan av underarmsbenen, framför allt strålbenet, radius. Det gör att ledytan mot småbenen i handleden inte riktas rakt fram mot handen som den ska, utan blir felvänd mot lillfingersidan och nedåt mot handflatan. Det gör att handleden utifrån ser ut som om den varit bruten. Handleden kommer delvis att vara ur led, det som på medicinsk språk kallas att leden är subluxerad. Det kallas också för en bajonett-felställning.

Madelungs deformitet kan förekomma som ett symtom vid Leri-Weill syndrom, men kan också förekomma ensamt.

Behandlingen innebär någon form av korrigerande operation. En sådan operation brukar göras när barnet är färdigväxt eller nästan färdigväxt, alltså i slutet av tonåren.

Namnet har deformiteten fått av en tysk kirurg, Otto Wilhelm Madelung, som levde 1846-1926.

Anders Hernborg, läkare, specialist i allmänmedicin