Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Skriv ut (ca 4 sidor)

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som förkortas CJD, angriper hjärnan och orsakar demens. Endast en av sjukdomens fyra former förekommer såvitt känt i Sverige. Det går i dag inte att bota Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, som snabbt leder till döden. Behandlingen inriktas på att lindra symtomen. På grund av det snabba sjukdomsförloppet behöver den som blivit sjuk professionell omvårdnad snart efter insjuknandet.

Skriv ut

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, eller CJD som den ibland förkortas, hör till gruppen prionsjukdomar. Prionsjukdomar förekommer hos både människor och djur. Prioner är ett smittämne (prionprotein) som infekterar hjärnbarken i det centrala nervsystemet (hjärnan och ryggmärgen).

Vid prionsjukdomar samlas prionerna i hjärnvävnaden, där de gör så att nervcellerna dör. När nervcellerna försvinner uppstår hålrum i hjärnvävnaden så att hjärnan till slut liknar en tvättsvamp till utseendet. Förändringarna i hjärnan ger upphov till demens och olika neurologiska symtom.

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom delas in i fyra olika former beroende på vad som har orsakat den. Endast en av formerna, sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, förekommer såvitt känt i Sverige.

Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Den sporadiska formen av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom uppstår spontant hos den som insjuknar. Orsaken är okänd. Det här är den vanligaste formen av sjukdomen och såvitt man vet den enda som förekommer i Sverige. Drygt en person per en miljon invånare får sjukdomen.

Fäll ihop

Övriga former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Övriga former av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är den ärftliga formen av sjukdomen. Den orsakas av en genförändring. Av alla som insjuknar i Creutzfeldt-Jakobs sjukdom får cirka 15 procent den ärftliga formen. Det är inte känt om det funnits några fall av familjär Creutzfeldt-Jakobs sjukdom i Sverige.

Inom sjukvården överförd Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kan överföras vid vissa behandlingar inom vården. Människor har insjuknat efter att ha fått tillväxthormon som tillverkats av hypofyser från avlidna människor eller efter att ha genomgått transplantationer då de fått delar av den hårda hjärnhinnan eller hornhinnan från en avliden person inopererade. I Sverige finns inga kända fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom som överförts inom sjukvården.

Variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

På 1990-talet upptäcktes i Storbritannien en ny form av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom. Den fick namnet variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, vCJD. Sjukdomen anses ha uppstått då människor ätit köttprodukter från nötkreatur som smittats med prionsjukdomen BSE, den så kallade galna ko-sjukan. Inte heller denna form av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är känd i Sverige.

Fäll ihop

Symtom på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Symtom på Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är en demenssjukdom. Det betyder att minnet och tankeförmågan hos den sjuke påverkas så att det blir svårt att klara av vardagen. Demens och störningar i balansen är ofta de första tecknen på sjukdomen. Sedan kommer även symtom som förlamningar, muskelryckningar, krampanfall, störningar av rörelsemönstret, svårigheter att tala och svälja, synstörningar och hallucinationer. Ofta förekommer även psykiska symtom som depression, ångest och aggressivitet.

Symtomen och åldern i vilken de visar sig varierar något mellan de olika formerna av sjukdomen. Sporadisk Creutzfeldt-Jakobs sjukdom, den enda formen som såvitt känt förekommer i Sverige, ger oftast symtom först i 60–70-årsåldern. Sjukdomsförloppet är snabbt. Den drabbade avlider oftast inom ett halvår till ett år.

Fäll ihop

Smitta

Smitta

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom smittar inte via direktkontakt mellan människor. Däremot har det vid enstaka tillfällen hänt att smitta överförts via transplantationer av näthinna eller delar av den hårda hjärnhinnan, eller då människor fått tillväxthormon som tillverkats av hypofyser från avlidna människor. I Sverige finns inga kända fall av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom som överförts inom sjukvården.

Människor som ätit köttprodukter från nötkreatur som smittats med BSE, den så kallade galna ko-sjukan, har fått variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom . De delar av djuren som anses kunna överföra smitta är hjärnvävnad, ryggmärg, ögon, delar av tarmen och halsmandlarna. Dessa delar ska tas bort och förstöras vid slakt enligt en lag som gäller i hela EU. I Sverige har ingen smittats av variant Creutzfeldt-Jakobs sjukdom.

Fäll ihop

Sök vård

Sök vård

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom kännetecknas av demenssymtom som kommer snabbt. Ibland kan de tidiga besvären tolkas som depression eller annan psykisk sjukdom. Vid snabbt debuterande psykiska förändringar, minnesstörningar eller rörelserubbning är det viktigt att ta kontakt med vårdcentralen.

Du kan söka vård på vilken vårdcentral du vill i hela landet. Du har också möjlighet att få en fast läkarkontakt på vårdcentralen. 

 

Du kan alltid ringa och få sjukvårdsrådgivning på telefonnummer 1177.

Du har rätt att förstå

För att du ska kunna vara delaktig i din vård och ta beslut är det viktigt att du förstår informationen du får av vårdpersonalen. Ställ frågor om du inte förstår. Du kan också be att få information utskriven så att du kan läsa den i lugn och ro. Om du inte talar svenska eller har en hörselnedsättning kan du ha rätt att få hjälp av en tolk.

 
Fäll ihop

Undersökning

Undersökning

Oftast gör husläkaren en första bedömning och skickar sedan remiss för vidare undersökning hos neurolog.

För att kunna avgöra om en person lider av Creutzfeldt-Jakobs sjukdom gör läkaren en bedömning av symtomen och sjukdomsförloppet. Man mäter också den elektriska aktiviteten i hjärnan (EEG-undersökning) och undersöker hjärnan med magnetkamera (MR). Dessutom tas ibland prov från ryggvätskan. Patienter med misstänkt Creutzfeldt-Jakobs sjukdom läggs oftast in för utredning på en neurologisk avdelning eller klinik.

En helt säker diagnos kan man ställa endast genom att undersöka ett vävnadsprov från patientens hjärna efter hans eller hennes död.

Fäll ihop

Behandling vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Behandling vid Creutzfeldt-Jakobs sjukdom

Creutzfeldt-Jakobs sjukdom är i alla sina former en obotlig, dödlig sjukdom. Behandlingen inriktas därför på att lindra symtomen. Psykiska besvär som oro och ångest, liksom kramper, kan lindras med läkemedel. Den sjuke behöver snart efter insjuknandet så pass mycket omvårdnad att det blir omöjligt att bo kvar hemma.

Externa länkar

Creutzfeld-Jakobs sjukdom (Socialstyrelsen)

Demensförbundet

Neurologiskt Handikappades Riksförbund

Fäll ihop
Skriv ut (ca 4 sidor)
Senast uppdaterad:
2016-02-25
Redaktör:

Peter Tuominen, 1177 Vårdguiden

Granskare:

Claes Martin, läkare, specialist i neurologi, Medicinkliniken, Danderyds sjukhus