Det är ingen vanlig sjukdom du frågar om, därför kan jag bara berätta allmänt och inte speciellt om just din pappa.
Dermatomyosit tillhör en grupp sjukdomar som kallas bindvävssjukdomar. Det är ett beskrivande namn. Derma betyder hud, myo betyder muskel och myosit betyder muskelinflammation.
Det finns tre former av myositer: polymyosit, dermatomyosit samt inklusionskroppsmyosit. Orsaken är okänd men man anser att sjukdomen är autoimmun. Det innebär att kroppen bildar antikroppar med sina egna celler. När även huden är engagerad kallas myositsjukdomen för dermatomyosit.
Sjukdomen brukar börja med muskelsvaghet som utvecklas långsamt, men den kan även uppträda mer akut. Sjukdomstecknen är allmän trötthet, viktförlust och muskelsvaghet i skulderpartiet, höftpartiet, benen och armarnas muskulatur. Många har även muskelsmärtor. Ödem det vill säga små vätskeansamlingar kan förekomma under huden. Raynauds fenomen, kramp i blodkärl, främst i fingrarna, är vanligt. Smärtor i leder förekommer och någon gång inflammation i lederna.
Vid dermatomyosit ser man främst två typiska typer av hudförändringar. Den ena är en blå-lila missfärgning av ögonlocken ofta i kombination med svullnad på ögonlocken. Den andra är mörkröda ofta fjällande upphöjda utslag på knogarna. Även andra mer ospecifika hudförändringar förekommer. Det verkar ha drabbat din pappa. Det brukar röra sig om rodnad, ibland upphöjd hud som fjällar.
Diagnosen kräver vissa fynd men det viktigaste är hur sjukdomen ter sig. Laboratorieprover är värdefullt, men de är inte helt typiska. Sänkan brukar vara förhöjd. Speciella immunologiska prover som ANF och LE-celler brukar finnas. Muskelenzymerna brukar vara dramatiskt förhöjda. Därför används ett av dem, CK, för att följa sjukdomen och behandlingen.
Det avgörande symtomet för att ställa diagnosen myosit är muskelsvagheten. EMG-förändringar ses. EMG betyder elektromyelografi och mäter musklernas elektriska aktivitet. Muskelbiopsi, en liten provbit på en muskel som undersöks i mikroskop ger också vägledning.
Behandlingen består i första hand av kortison oftast i kombination med någon typ av cellhämmande medicin. I de fall denna behandling inte ger god effekt byter man cellhämmande medicin eller kombinerar två olika. Om behandlingen inte fungerar ges ibland cellgiftet i form av dropp, så kallad pulsbehandling. Höga doser av gammaglobulin intravenöst kan ibland ha effekt. Kortison kan i sig ge muskelsvaghet. Då kan en ny muskelbiopsi göras för att skilja det från grundsjukdomen.
Den här sjukdomen är så ovanlig att den sköts helt av specialister i reumatologi och hud. Jag tycker du ska be om ett samtal med din pappas läkare för att känna dig säkrare.
