Hortons huvudvärk

Intensiv huvudvärk i perioder

Hortons huvudvärk är en ovanlig sjukdom. Huvudvärken är mycket intensiv och sitter oftast kring ena ögat. För det mesta får man också andra symtom från ögon och näsa.

Typiskt för Hortons huvudvärk är att den kommer i perioder, som oftast varar från en vecka upp till några månader. Under perioderna får man anfall mellan en gång varannat dygn upp till åtta gånger per dygn. Det är vanligast att man får anfall under natten. Värken kommer snabbt och varar från en kvart upp till några timmar.

Hortons huvudvärk är ofarlig, även om den är mycket intensiv och obehaglig.

Blodkärlen vidgas

Det är inte klarlagt varför man får Hortons huvudvärk. Blodkärlen vidgas och det uppstår en kraftig svullnad. Ett par av kroppens egna så kallade signalsubstanser, histamin och serotonin, misstänks vara inblandade i förloppet.

Kroppens egen dygnsrytm, den så kallade biologiska klockan, kan också vara inblandad i sjukdomen. Under ett anfall ändras aktiviteten i hypothalamus, den del av hjärnan där dygnsrytmen kontrolleras. Huvudvärken kommer oftast vid samma klockslag under dygnet, ofta på natten, och perioderna av värk är vanligast under höst och vår. Man får ofta värk under drömfasen av sömnen, den så kallade REM-sömnen.

Ovanlig sjukdom

Knappt en av tusen svenskar får årligen anfall av Hortons huvudvärk. Sjukdomen börjar oftast i 20-30-årsåldern och upphör vanligen omkring 65 års ålder. Många som får sjukdomen är rökare, men det är inte säkert att besvären försvinner om man slutar att röka. Hortons huvudvärk har länge varit vanligare hos män, men skillnaderna mellan könen verkar minska. 

Kvinnor som har Hortons huvudvärk kan må illa och kräkas under anfallen, vilket män mycket sällan gör. Huvudvärksattackerna är också kortare hos kvinnor.

Var tjugonde person med Hortons huvudvärk har någon i släkten med sjukdomen. I ett fåtal släkter får upp till var femte person sjukdomen.

Alkohol och läkemedel kan ge anfall

Små mängder alkohol utlöser ofta ett anfall om man befinner sig i en huvudvärksperiod. Under besvärsfria perioder ökar inte alkohol risken för anfall. Stress kan också utlösa anfall liksom vissa läkemedel som utvidgar blodkärlen, exempelvis nitroglycerin.

Två typer av Hortons huvudvärk

De flesta har episodisk Hortons huvudvärk vilket innebär att man är helt besvärsfri i kortare eller längre perioder. Många blir sjuka en period under samma tid på året, till exempel vår eller höst. Några få har kronisk Hortons huvudvärk som innebär att man har besvär varje dag i över ett år eller att man har besvärsfria perioder som varar mindre än två veckor.

Vanliga symtom

Det här är de typiska symtomen vid Hortons huvudvärk:

• En intensiv, skarp och ibland pulserande, ensidig huvudvärk kring ena ögat, ofta känns det som om ögat håller på att tryckas ut.
• Huvudvärken kommer plötsligt och försvinner lika plötsligt.
• Smärtan vanligen varar en halv till en timme, men kan variera mellan femton minuter och tre timmar.
• Huvudvärken kommer i perioder som varar i genomsnitt sex veckor, men kan variera mellan en vecka och ett år - perioderna inträffar oftast en till två gånger per år.
• Under perioderna kommer vanligen huvudvärken på samma klockslag mellan en gång varannan dag upp till åtta gånger per dygn - ofta väcks man vid samma tidpunkt på nätterna av huvudvärksattacker.
• Den intensiva huvudvärken blir värre om man lägger sig ner. Därför är man under attacken vanligen uppe och vankar eller sitter och vaggar huvudet mellan händerna.
• Under en period får man huvudvärken på samma ställe. Det vanliga är att mönstret upprepas vid nästa period, men i undantagsfall förekommer det att värken byter sida.

Hos enstaka personer med Hortons huvudvärk kan värken istället sitta på ena halvan av huvudet i något av följande ställen: övre nacken, kind, näsan, överkäken, underkäken eller halsen.

Andra symtom

Förutom huvudvärk får man också andra symtom från näsan och ögat på den sida där värken sitter. Man kan få

• rinnande öga eller näsa
• nästäppa
• svullet, hängande ögonlock
• minskad pupillstorlek
• rodnad av ögonvitan
• svettning i pannan och ansiktet.

Lätt att ställa diagnos

Den typiska sjukdomshistorien för Hortons huvudvärk är vanligen tillräcklig för att läkaren skall kunna fastställa rätt diagnos. Upprepade, intensiva huvudvärksattacker som kommer vid samma tidpunkt och sitter vid ena ögat samtidigt med något av ovanstående symtom ger diagnosen.

Andra typer av huvudvärk

Det finns andra typer av huvudvärk som kan likna Hortons huvudvärk:

• Migrän kommer inte lika regelbundet och attackerna är längre. Vid migrän får man vanligtvis förkänningar och man blir nästan alltid illamående med kräkningar samt ljud- och ljuskänslig.
• Kroniskt återkommande ensidig huvudvärk, som också kallas kronisk paroxysmal hemikrani eller Sjaastads syndrom, påminner om Hortons huvudvärk med liknande symtom från ögon och näsa. Den är vanligare hos kvinnor. Attackerna varar oftast bara i en till två minuter, men ibland kan smärtan sitta i upp till 45 minuter. Attackerna kommer minst fem gånger om dagen. Besvären försvinner helt om man medicinerar.
• Trigeminusneuralgi, nervsmärta i den stora ansiktsnerven, ger intensiva skärande och brännande smärtor i form av kortvariga smärthugg i kind eller panna. Smärtan utlöses ofta när huden berörs och kommer inte på regelbundna tidpunkter som Hortons huvudvärk.

Olika sätt att förebygga

Man ska undvika alkohol under perioderna av anfall. Det kan också hjälpa att sluta med eller minska rökning. Man bör om möjligt undvika att ändra sömnvanorna eftersom det kan förvärra. En tupplur på eftermiddagen kan till exempel utlösa en attack.

För att ta reda på andra orsaker som utlöser huvudvärken är det bra att föra en så kallad huvudvärksdagbok. I den skriver man upp när huvudvärken kommer och vad man ätit, druckit och gjort innan värken startade. Om man får attacker på natten kan man pröva att höja huvudändan på sängen 20-25 centimeter eftersom det i enstaka fall kan göra att besvären lindras.

När ska man söka vård?

Om man misstänker att man har Hortons huvudvärk bör man söka hjälp på sin vårdcentral. Om man får svåra akuta besvär under jourtid bör man först kontakta sjukvårdsrådgivning på telefon för vidare hänvisning.

Behandling av attacker:

För att behandla attacker av Hortons huvudvärk finns olika receptbelagda läkemedel och metoder som kan hjälpa:

• Mediciner som tillhör gruppen triptaner kan hjälpa, framför allt i form av spruta eller nässprej. En spruta i underhuden med sumatriptan, som finns i läkemedlet Imigran, brukar lindra smärtan inom tio minuter. Läkemedlet har en sammandragande effekt på blodkärlen i huvudet. Nässprejer som kan hjälpa och tillhör gruppen triptaner är Imigran, som innehåller sumatriptan, och Zomig Nasal som innehåller zolmitriptan. Vanliga tabletter eller stolpiller i gruppen triptaner har oftast för långsam effekt.
• Syrgasbehandling genom en ansiktsmask leder ofta till att attacken bryts inom tio till femton minuter. Om detta visar sig fungera väl kan man få tillgång till en syrgastub att ha hemma.

Det finns beskrivet att en attack kan brytas om man doppar underarmarna i iskallt vatten. Prova gärna detta men fungerar det inte på de första försöken är det inte meningsfullt att prova igen.

Förebyggande läkemedel

Det finns receptbelagda läkemedel som kan förebygga anfall:

• Läkemedel som innehåller verapamil, till exempel Verapamil och Isoptin, har god förebyggande effekt och används om man har mer än två attacker per dygn.
• Vid svåra besvär kan man pröva korta kurer med kortison i nedtrappande doser. Det hjälper i 60 procent av fallen.
• Ergotamin drar ihop blodkärlen och ingår i läkemedlet Anervan Novum. Det kan tas till natten för att motverka nattliga attacker. Om attacker även kommer under dagtid kan dosen höjas under korta perioder. Behandlingen bör endast pågå under några veckor på grund av risk för biverkningar. Om man har tagit ergotamin är det viktigt att komma ihåg att det måste gå minst 24 timmar innan man får ta läkemedel som tillhör gruppen triptaner, till exempel Sumatriptan, Imigran och Zomig.
• Om man har svår kronisk Hortons huvudvärk kan litium, som finns i tablettform, hjälpa. Man måste då regelbundet lämna blodprover så att läkare kan följa hur hög koncentration av ämnet man har i blodet. Behandling med litium ska skötas av läkare som har stor erfarenhet av Hortons huvudvärk.
• I enstaka fall kan man även pröva metysergid som finns i läkemedlet Deseril. Metysergid får bara användas under en begränsad tidsperiod och då krävs även att läkaren söker om särskild licens hos Läkemedelsverket.

I många fall är den mest effektiva behandlingen att kombinera två olika förebyggande läkemedel. När man haft en till två veckors total frihet från attacker, eller om man känner på sig att attackperioden är slut, kan man börja att långsamt trappa ut läkemedlen. Om man trots förebyggande behandling får attacker kan man behandla på det sätt som brukar hjälpa vid anfall.