Cystisk fibros

Sammanfattning

Sammanfattning

Allmänt

Cystisk fibros, CF, är en ovanlig sjukdom som innebär att det slem som finns på kroppens slemhinnor är tjockare och segare än normalt. Det beror på att de körtlar som producerar slemmet inte fungerar som de ska. Främst påverkas lungorna och mag-tarmkanalen.

Det sega slemmet stannar kvar i lungorna i stället för att transporteras ut. Det leder till att man får hosta, svårt att andas och upprepade infektioner i luftvägarna. Slemmet täpper också igen bukspottskörtelns gångar, så att man får svårt att ta upp näringsämnen från maten. Man har också ovanligt salt svett.

Sjukdomen är medfödd och ärftlig och upptäcks oftast under det första levnadsåret. Sjukdomen kan variera mycket i svårighetsgrad, vilket gör att diagnosen i vissa fall inte ställs förrän i ungdomsåldern och ibland först i vuxen ålder. Cystisk fibros går inte att bota men med bra behandling kan sjukdomsförloppet bromsas upp och man kan leva ett bra liv trots sjukdomen.

Symtom

Cystisk fibros kan ge symtom i flera olika delar av kroppen. Det allra vanligaste är dels att man får upprepade luftvägsinfektioner och hostar mycket, dels att man går ner i vikt även om man äter mycket. Man får också stora avföringar som kommer ofta.

Det vanligaste tecknet hos spädbarn är att de inte ökar i vikt som de ska.

Behandling

Om man har cystisk fibros tar behandlingen mycket tid. Bland annat är det viktigt att ha en god fysisk kondition och en god andningskapacitet. Fysisk träning och speciell andningsgymnastik ska helst utföras dagligen. Man måste ta flera mediciner, bland annat slemlösande och luftrörsvidgande läkemedel. Man brukar också behöva tillskott av vitaminer och andra näringsämnen. Eftersom man lättare får infektioner får man ofta ta antibiotika.

Man går på regelbundna kontroller flera gånger om året. Det finns speciella kunskapscentrum för cystisk fibros i Stockholm, Göteborg, Uppsala och Lund. Det finns också särskilda vårdteam för cystisk fibros på flera orter i landet.

När ska man söka vård?

Om man misstänker att man själv eller ens barn har cystisk fibros ska man kontakta en vårdcentral eller barnavårdcentral.

Man kan alltid ringa sjukvårdsrådgivningen för råd om vart man ska vända sig.

Visa mer

Vad är cystisk fibros?

Vad är cystisk fibros?

Segt slem bildas i kroppen

I människokroppen finns det slemhinnor i bland annat luftvägarna och i matsmältningssystemet. Slemhinnorna täcks normalt av ett tunt, lättflytande slemskikt. Detta hjälper till att hålla lungorna rena och skyddar mot bakterier. Det finns också i bukspottkörteln och tarmkanalen, där det underlättar matsmältningen.

När man har cystisk fibros fungerar inte de körtlar som producerar slemmet som de ska, utan tillverkar ett alltför tjockt och segt slem. När slemmet är för segt täpper det igen lungorna och gör det svårare att andas. Det gör också att bakterier samlas, vilket leder till infektioner i lungorna. Segt slem täpper också till de gångar som transporterar enzymer från bukspottkörteln till tarmen. Det gör att matsmältningen blir störd så att man får svårt att ta upp näring från maten.

Vid cystisk fibros har man också ovanligt salt svett, vilket kan ge saltförluster om man svettas kraftigt.

Andningssvårigheter och infektioner

Slem transporteras tillsammans med olika föroreningar, inklusive bakterier, svamp och virus upp ur lungorna med hjälp av de flimmerhår som sitter i luftrören och genom att man harklar sig eller hostar.

När man har cystisk fibros är det väldigt svårt att bli av med det slem som körtlarna bildar i lungorna, eftersom det är segare än normalt. Det är vanligt att man rosslar och hostar. Slemmet kan till och med delvis täppa till luftvägarna så att det blir svårt att andas. Bakterier som normalt inte finns i andningsvägarna stannar där och man får ofta lunginflammationer eller andra luftvägsinfektioner. På sikt tar lungorna skada av infektionerna och fungerar allt sämre.

Maten bryts inte ner

Bukspottkörteln är en körtel som bland annat tillverkar enzymer som hjälper till att bryta ner maten så att olika näringsämnen kan tas upp i blodet. Enzymerna transporteras i ett system av gångar från bukspottkörteln ner till tarmen.

Hos de flesta med cystisk fibros täpper segt slem till bukspottkörtelns gångar och enzymerna når inte fram till tarmen. Följden blir att matsmältningen inte fungerar som den ska. Man är ständigt hungrig och trots att man äter mycket ökar inte vikten. Det kan leda till undernäring och vitaminbrist. Eftersom olika näringsämnen inte kan tas upp ordentligt från tarmen blir avföringarna stora, illaluktande och fettrika.

Så småningom tillbakabildas de celler i bukspottkörteln som tillverkar enzymerna och körtelns enzymproduktion slutar att fungera.

Segt slem i andra organ

Galla är en vätska som bildas i levern och som behövs för att kroppen ska kunna bryta ner det fett man får i sig via maten. När man har cystisk fibros är gallan segare än normalt, vilket kan skada levern. Det bidrar även till att det blir svårare att tillgodogöra sig fettet i maten.

Vid cystisk fibros är slemmet också segare i slida och livmoderhals hos kvinnor och i sädesledare hos män. Det innebär att kvinnor med CF har något svårare att bli gravida och ibland måste få medicinsk hjälp för att få barn. De flesta män med sjukdomen måste få medicinsk hjälp för att kunna få barn. De sexuella funktionerna påverkas inte av sjukdomen hos vare sig män eller kvinnor.

Ovanligt salt svett

Vid cystisk fibros innehåller svetten mycket salt. Det kan leda till saltförluster vid kraftig svettning. I svenskt klimat svettas man sällan så mycket att saltförlusterna spelar någon roll, men det kan vara ett problem om man vistas i något varmt land. Om man svettas mycket ska man se till att få i sig extra mycket salt.

Olika hur sjukdomen visar sig

De flesta som har cystisk fibros får symtom redan under det första levnadsåret. Men hos en del kommer symtomen senare, ibland först i vuxen ålder.

Hur svår sjukdomen blir och vilka organ som påverkas kan variera mycket mellan olika personer. Detta har många orsaker, dels beror det på vilka genetiska förändringar (mutationer) man har, dels på hur miljön man vistas i är - aktiv och även passiv rökning är särskilt skadlig. Hur väl man sköter sin behandling har stor betydelse.

Även om både sjukdom och behandling kräver mycket tid och energi, kan man i dag ändå leva ett ganska normalt liv om man har cystisk fibros.

Intensiv behandling krävs

Cystisk fibros är en livslång sjukdom. Den har ett mycket skiftande förlopp, som leder till försämring, men för de flesta går detta mycket långsamt. Genom att varje dag göra en omfattande behandling går det att fördröja sjukdomen i väldigt hög grad. Behandlingen kräver mycket tid och energi av den som är sjuk, familj och närstående.

Ovanlig sjukdom

I Sverige finns det närmare 700 personer med cystisk fibros som sjukvården känner till. Hälften av dessa är vuxna. Det föds runt 20-25 barn med sjukdomen varje år. En person av cirka 35 beräknas vara anlagsbärare i Sverige.

Fäll ihop

Vad beror cystisk fibros på?

Vad beror cystisk fibros på?

Förändrad gen ligger bakom sjukdomen

Cystisk fibros är en ärftlig, medfödd sjukdom som beror på att man har en förändring i en gen

som brukar kallas CF-genen. Genen är aktiv i celler som finns på kroppens inre ytor och i slemkörtlarna. Förändringar i CF-genen gör att det protein som den bildar, Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator (CFTR), inte fungerar som det ska. Därmed störs salttransporten genom cellerna. Det påverkar i sin tur vattenhalten i slem och andra vätskor som utsöndras från cellerna i flera olika organ. Det leder till att slemmet och vätskorna blir segare än normalt.

Sjuka anlag från båda föräldrarna ger sjukdomen

Människan har alla arvsanlag i dubbel uppsättning, ett från mamman och ett från pappan. Cystisk fibros ärvs så kallat autosomalt recessivt vilket betyder att ett barn måste få CF-anlag från båda föräldrarna för att bli sjukt i cystisk fibros. Båda föräldrarna kan vara så kallade friska anlagsbärare, det vill säga att vardera av dem har ett friskt anlag och ett CF-anlag. Om barnet däremot får ett CF-anlag från en av föräldrarna och ett friskt anlag från den andra får barnet självt inte sjukdomen men kan föra CF-anlaget vidare till sina barn. Barnet är då en frisk anlagsbärare. Föräldrarna som är friska anlagsbärare kan också få ett barn med två friska anlag, ett från vardera av föräldrarna.

Om två friska anlagsbärare får barn tillsammans kan anlagen kombineras på fyra olika sätt vid befruktningen:

  • Det friska anlaget från mamman kombineras med det friska anlaget från pappan. Barnet får inte cystisk fibros och riskerar inte att föra sjukdomen vidare.
  • Det sjuka anlaget från antingen mamman eller pappan kombineras med det friska anlaget från den andra föräldern. Inträffar detta får barnet inte cystisk fibros men är bärare av ett sjukdomsanlag.
  • Det sjuka anlaget från pappan kombineras med det sjuka anlaget från mamman. Då blir barnet sjukt i cystisk fibros.

Om en person som har cystisk fibros får barn med en frisk anlagsbärare, ökar sannolikheten för att barnet ska få cystisk fibros till 1 av 2. Om den ena föräldern har cystisk fibros och den andra föräldern enbart har friska anlag kommer barnet att bli en frisk anlagsbärare.

Inte smittsam

Cystisk fibros är alltid medfödd och smittar inte. Däremot medför den att man nästan alltid har speciella bakterier i sina luftvägar. Dessa bakterier orsakar mycket sällan någon sjukdom hos friska personer. Men vissa av dessa bakterier kan överföras till andra personer som har cystisk fibros eller andra svåra lungsjukdomar. De kan då bli allvarligt sjuka. 

Fäll ihop

Symtom

Symtom

De flesta får sin diagnos före tre års ålder

Att ett barn har cystisk fibros brukar märkas redan under första levnadsåret, men hos en del kommer tecknen på sjukdomen senare. Ibland kan det dröja upp till vuxen ålder innan symtomen upptäcks. Ungefär fyra av fem brukar få sjukdomen fastställd före tre års ålder.

Vanligaste symtomen

De första tecknen på sjukdomen kan vara mycket skiftande. Det kan handla om små avvikelser i ett annars normalt mönster. Det kan också likna symtom vid vanliga besvär, som till exempel förkylning.

De vanligaste tecknen på sjukdomen är

  • hosta, ofta på natten och morgonen när slem hunnit samlas i luftvägarna, ibland kan man hosta upp stora mängder segt slem
  • luftvägsinfektioner med speciella bakterier
  • viktminskning trots mycket mat
  • tecken på vitaminbrist
  • avföring som kommer ofta, i stor mängd, luktar illa och är svår att spola ned eftersom den flyter på vattnet på grund av hög fetthalt
  • salt svett, föräldrar kan till exempel upptäcka detta när de pussar sina barn.

Besvären vid cystisk fibros kan vara svåra att tolka. Hosta och mindre andningsbesvär är vanliga hos barn som vid vanliga förkylningar. Hostan kan likna kikhosta och andningsbesvären astma. Problemen med matsmältningen kan misstolkas som att man inte tål mjöl, har någon matallergi eller har fått en tarminfektion.

Besvär i spädbarnsåldern

Ofta brukar symtomen på cystisk fibros märkas redan under barnets första levnadsår.

Segt barnbeck

Det allra tidigaste symtomet kan visa sig hos det nyfödda barnet. Hos några få nyfödda barn med cystisk fibros är det första bajset, det så kallade barnbecket, så segt att det klibbar fast i tarmväggen och ger totalt stopp i tarmen. Det kallas mekoniumileus och leder till att barnet kräks och får uppspänd buk.

Dålig viktökning

Det vanligaste tecknet på sjukdomen hos spädbarn är dålig viktökning. Ibland kan dock det lilla barnet klara att äta tillräckligt mycket ett tag och hålla viktkurvan. Det gäller framförallt när det ammas, eftersom bröstmjölken innehåller ett speciellt enzym som kan bryta ned fett.

Även om en dålig viktökning kan ha många andra orsaker, är cystisk fibros en sjukdom som läkare och personal på BVC alltid ska tänka på när ett spädbarn märkbart sackar efter i sin viktkurva.

Snabb och rosslig andning

Ett annat tidigt symtom under spädbarnstiden är att barnet har snabb och rosslig andning på grund av att för mycket slem bildats i luftrören och lungorna. Vissa vanliga virus, till exempel förkylningsvirus, kan orsaka besvärliga och långvariga infektioner.

Ödem

En del spädbarn kan också få albuminbrist, som är en för låg koncentration av protein i blodet. Detta leder till att vätska samlas i kroppens vävnader, så kallat ödem. Det gör att barnets kropp svullnar.

Blödningar

Brist på K-vitamin gör att man har risk att få blödningar. Detta är särskilt märkbart i spädbarnsåldern, innan barnet hunnit få tillräckligt av de tarmbakterier som hjälper till att bilda K-vitamin. Vid cystisk fibros är förmågan att ta upp det fettlösliga K-vitaminet från tarmen sämre.

Gulsot

Lindrig gulsot är vanligt hos spädbarn, men långvarig gulsot kan bero på att seg galla täpper till gallgångarna i levern och vara tecken på cystisk fibros. Gulsot vid cystisk fibros i spädbarnsåldern går nästan alltid över av sig själv.

Besvär från luftvägarna

Hosta och infektioner

Det sega slemmet i luftvägarna ger ofta en envis hosta, särskilt på mornarna och när man anstränger sig. Det sega slemmet gör också att bakterier lättare får fäste och ger infektioner i lungorna. Det är särskilt vissa bakterier som trivs bra i luftvägarna hos personer med cystisk fibros. Dessa bakterier heter Staphylococcus aureus, Haemophilus influenzae och Pseudomonas aeruginosa. De kan orsaka upprepade lunginflammationer.

Lunginflammation

En ständig hosta kan ibland medföra att små blodstrimmor dyker upp i upphostningarna. De beror på att en del små blodkärl i slemhinnan brister på grund av den svåra hostan. I enstaka fall kan större mängder blod hostas upp. Vid upprepade luftvägsinfektioner förstörs både luftvägarna och de små luftblåsorna. Man kan också få punktion på lungan så att luft tränger ut i lungsäcken, så kallad lungkollaps eller pneumothorax. Vid mycket långt framskriden cystisk fibros kan lungorna inte klara andningen utan hjälp av syrgas.

Lungkollaps

Problem med näsa och bihålor

Bihålorna är så gott som alltid fyllda med ett segt sekret. Det ger sällan besvär, men när man får en infektion i bihålorna kan man få besvärande hosta, feber, huvudvärk och känna sig trött och hängig.

Om man har CF får man också oftare stjälk- eller knoppformade utväxter, så kallade polyper, i slemhinnan inne i näsan. De kan bli stora och leda till svår nästäppa. Dessa polyper ska inte förväxlas med den lymfvävnad som sitter bakom näsan hos alla människor och som i dagligt tal ofta kallas ”polyp bakom näsan”.

Bihåleinflammation

Näspolyper

Besvär från mag-tarmkanalen

Svårighet att gå upp i vikt

Att man har problem med att få i sig näring beror framför allt på att bukspottkörteln inte fungerar. Det sega slem som produceras när man har cystisk fibros gör att det blir stopp i bukspottkörtelns gångar, och de enzymer som bryter ner maten når inte tarmen. När maten inte bryts ned blir det svårare att tillgodogöra sig näring. De flesta klarar inte att öka normalt i vikt, trots att de äter mycket. Därmed riskerar man att bli undernärd.

Om man har cystisk fibros har man även för lite av vissa fettsyror, framför allt linolsyra. Det är en nödvändig, så kallad essentiell fettsyra som måste tillföras kroppen via maten. Dessutom kan man få brist på fettlösliga vitaminer, A, D, E och K.

Genom att matsmältningen inte fungerar blir avföringarna täta. De är ofta stora och fettrika och därför svåra att spola ned.

Inflammation i bukspottkörteln

Vid cystisk fibros kan man få återkommande inflammationer i bukspottkörteln. En sådan inflammation ger svåra smärtor i mellangärdet, särskilt efter en måltid med fet mat.

Bukspottkörtelinflammation, akut

Tarmproblem

Slemhinnan i tarmen tillverkar också ett segare slem än normalt. Klibbig avföring kan leda till förstoppning och magsmärtor i alla åldrar. Avföringen kan även fastna vid tarmväggen och orsaka totalt stopp.

Ibland kan man få stopp i tarmen på grund av att musklerna som normalt driver maten framåt, i stället driver själva tarmen vidare. Till exempel kan en bit av tunntarmen drivas in i tjocktarmen. Det kallas för invagination och ger akut stopp i tarmen.

Invagination hos barn

Seg galla kan skada levern

Gallan, som bildas i levern, är segare än normalt och flyter långsammare på väg ner till tarmen, där den ska hjälpa till att spjälka maten. Detta långsamma flöde kan ibland ge gallstensliknande besvär eller skada levern. Förändringar är oftast omärkliga i början, men blodprov som tas vid årliga kontroller avslöjar dem. Några enstaka personer med cystisk fibros får skrumplever, något som numera kan behandlas framgångsrikt med levertransplantation.

Halsbränna

På grund av att den övre magmunnen kan vara slapp och att trycket i magen ökar när man hostar, kan surt magsäcksinnehåll komma upp i matstrupen och orsaka halsbränna. Ibland kan det sura maginnehållet, framförallt nattetid, rinna över i luftvägarna och skada slemhinnan där, vilket kan ge en besvärlig rethosta.

Halsbränna - magsaftreflux

Svettrubbningar

På grund av rubbningar i salttransporten är det vanligt att man har saltare svett. Vanligtvis orsakar den salta svetten inte några problem, men vid överdriven svettning kan man få akut saltbrist i blodet. Det bör man tänka på om man ska åka på en semesterresa till ett varmt klimat. Om man dessutom blir magsjuk på resan, med kräkningar och diarréer, kan man få allvarlig vätske- och saltbrist. Det är därför bra att ta med vätskeersättning som finns att köpa receptfritt på apotek.

Svårt att bli med barn

Segt slem kan göra att sädesledarna hos män med cystisk fibros täpps till helt. Det innebär att sädesvätskan inte innehåller några spermier vilket i sin tur leder till att man inte kan befrukta sin partner på vanligt sätt.

Hos kvinnor med cystisk fibros är sekretet i slidan och livmodern segare än normalt vilket gör att spermier kan ha svårt att passera genom livmoderhalsen och befrukta ägget. Ägget får också svårigheter att fästa sig i livmodern. Det innebär att en del kvinnor med cystisk fibros kan ha svårt att bli gravida på vanligt sätt. Det är ändå viktigt att använda preventivmedel om man inte vill bli gravid, eftersom svårigheten att bli gravid kan variera.

Ofrivillig barnlöshet

Fäll ihop

Söka vård

Söka vård

Om man misstänker cystisk fibros

De vanligaste symtomen, som gör att man kan misstänka CF hos sig själv eller hos sitt barn är:

  • upprepade luftrörsinfektioner eller lunginflammationer,
  • långdragna luftrörsbesvär och långdragen hosta, framför allt nattetid,
  • polyper i näsan,
  • dålig viktökning och dessutom stora, ibland fettglänsande och illaluktande avföringar,
  • att man märker att svetten smakar alltför salt.

Om man själv eller sitt barn har ett eller flera av dessa symtom bör man söka hjälp på en vårdcentral eller barnavårdcentral. Dessa symtom behöver inte betyda att man har CF, men det är viktigt att utesluta att det är så.

Akuta symtom

Vid vissa symtom måste man söka hjälp omedelbart på en akutmottagning. Det gäller till exempel vid:

  • Svåra andningsbesvär.
  • Svår smärta i bröstkorgen - det kan vara tecken på att luft kommit ut i lungsäcken (så kallad pneumothorax).
  • Blod i upphostningar. Om det är mer än ungefär en matsked blod i upphostningen måste man söka hjälp omedelbart.
  • Stopp i tarmen. Detta ger som regel akuta smärtor och uppspänd mage.

Även om man redan vet om att man har cystisk fibros kan man behöva vända sig till en vanlig akutmottagning. Då ska man alltid informera vårdpersonalen om att man har cystisk fibros så att de kan anpassa behandlingen och vid behov ta kontakt med läkare vid ett CF-center.

Vid försämring

Den som har cystisk fibros har redan många regelbundna sjukvårdskontakter men om något särskilt inträffar eller om hälsan håller på att försämras kan man behöva söka vård för att få ytterligare behandling. Det kan vara att man:

  • håller på att få en infektion,
  • får svårare att andas,
  • får mer blod i upphostningarna än tidigare.

Då kan man i första hand ta kontakt med den mottagning där man går på regelbundna kontroller.

Det går alltid att ringa sjukvårdsrådgivningen på telefon 1177 för att få råd.

 
Fäll ihop

Undersökningar och utredningar

Undersökningar och utredningar

Hur ställs diagnosen?

En läkare avgör om man har cystisk fibros genom att först noggrant lyssna på vad man själv eller anhöriga berättar. Man kan till exempel ha envis hosta och inte gå upp i vikt, trots god aptit och mycket mat. Man kan ha förkylningar som avlöser varandra eller så fungerar inte matsmältningen riktigt.

De som får diagnosen cystisk fibros i vuxen ålder har oftast en lindrigare form med fungerande bukspottskörtel, men med varierande och ofta långvarig luftvägssjukdom. Oförmåga att få barn på vanligt sätt hos män kan ibland vara det som leder till att diagnosen ställs.

Läkaren gör också en noggrann undersökning av kroppen. Längd och vikt mäts och oftast görs även en röntgen av lungorna.

Svettest

Om läkaren misstänker att man har cystisk fibros brukar man få göra en svettest. Det görs för att se om man har för mycket salt i sin svett. Det går till så att svett framkallas från huden med hjälp av ett svettdrivande medel som kallas pilocarpin. Medlet leds in i huden med hjälp av en apparat som avger en svag ström. Testet görs på armens insida hos vuxna och större barn. Små barn testas på ryggens högra och vänstra sida eller låren. Undersökningen gör inte ont, men det kan svida eller porla som sockerdricka under huden. Svettestet tar ungefär en timme och man behöver inte förbereda sig på något särskilt sätt. Svetten samlas upp och undersöks.

För att läkaren ska ställa diagnos krävs att ett onormalt svettest kontrolleras med ytterligare ett svettest. Svaret på ett svettest kommer vanligtvis efter en dag och en ny test görs så snabbt som möjligt. Några enstaka personer med cystisk fibros kan ha normal svett.

Blodprov

Som regel görs en genetisk analys för att fastställa sjukdomen. Det görs med hjälp av ett blodprov. I världen finns mer än 1900 olika förändringar, mutationer, av CF-genen, men i Sverige förekommer framför allt tre typer. En genetisk analys i Sverige innebär att cirka 20 olika förändringar av genen undersöks. Undersökningen blir då ganska säker – omkring 95 procent av alla som har cystisk fibros i Sverige har minst en av dessa förändringar i genen.

Att lämna blodprov

Man får svar på ett cystisk fibros-centrum

Den första utredningen görs vanligtvis på närmaste större barnklinik. Diagnosen cystisk fibros fastställs på ett specialistcentrum för cystisk fibros.

Fäll ihop

Att få ett sjukdomsbesked

Att få ett sjukdomsbesked

Beskedet kan ge en krisreaktion

När man får veta att man har en livslång sjukdom som cystisk fibros kan det utlösa en kris. Cystisk fibros kan vara lindrig, men också mycket svår. Den kräver mycket arbete av den som är sjuk och närstående. Man får därför stöd och hjälp av läkare, sjuksköterska, kurator och psykolog. Ofta behöver man tala mycket om sjukdomen och ställa många frågor. Man ska inte tveka att ta upp andra problem än de rent medicinska.

Att hamna i kris

Patientförening

Oavsett om man är förälder eller närstående till ett barn med cystisk fibros eller om man har sjukdomen själv kan det kännas bra att få kontakt med andra som har liknande erfarenheter. Det kan man till exempel få via Riksförbundet Cystisk Fibros, RfCF, som stödjer och hjälper personer med cystisk fibros och deras närstående i Sverige.

Riksförbundet Cystisk Fibros

Fäll ihop

Behandling

Behandling

Första kontakten

Diagnosen cystisk fibros fastställs på ett särskilt kunskapscentrum för cystisk fibros. Sådana CF-centrum finns i Stockholm, Uppsala, Göteborg och Lund. På CF-centrumet finns ett team av läkare, sjuksköterska, sjukgymnast och dietist samt kurator, psykolog och sekreterare. Om man har cystisk fibros behöver man både ha ett starkt stöd av ett vårdteam på hemmaplan och få regelbundna kontroller vid ett CF-centrum. Dit går man på årliga kontroller. Det är även dit man vänder sig om man får komplikationer av sjukdomen.

De som bor nära ett CF-centrum går dit för rutinmässiga kontroller, vanligtvis varje till var tredje månad. De som har långt till ett CF-centrum kan gå på sina regelbundna kontroller hos ett CF-team på en barn- eller lungklinik närmare. Praktiska tips och råd om den behandling som man kan sköta hemma, ges av läkare, sjuksköterska, dietist och sjukgymnast tillsammans.

Krävande behandling

Än så länge går det inte att bota cystisk fibros. Behandlingen går ut på att lindra besvären så mycket som möjligt. Andning och lungor måste fungera och maten måste ofta kompletteras så att man får i sig tillräckligt med näring. Med en intensiv behandling kan sjukdomens förlopp mildras och personer med cystisk fibros kan leva ett aktivt liv långt upp i åldrarna. Det krävs dock en mycket stor arbetsinsats, både från den som är sjuk och från närstående.

Behandling av lungorna

Målet med lungbehandlingen är att lösa upp och få bort det sega slemmet från lungorna. Dessutom måste man försöka förebygga infektioner och se till att få medicin så fort man misstänker att en infektion är på gång.

Slemlösande och luftrörsvidgande behandling varje dag

Man behöver behandling som löser upp slemmet varje dag. Man kan ta slemlösande mediciner i höga doser i flytande form eller i tablettform. Vanliga sådana mediciner innehåller bromhexin och acetylcystein.

De flesta med CF måste dagligen inhalera, det vill säga andas in, medel som vidgar luftrören och löser upp slem. Dessa mediciner innehåller ventoline eller bricanyl, ofta blandat med acetylcystein, eller koksaltlösning. Ibland inhaleras en starkare koksaltlösning eller läkemedel som innehåller DNas (Pulmozym). Behandlingen individualiseras och ofta krävs flera inhalationer dagligen.

Medicin som man andas in genom munnen

Slemmet måste upp ur luftrören

Motion med mycket rörelse är bästa sättet att bli av med slem och hålla lungorna i form. När man tränar utlöses ofta hostreflexer och hosta. Hostningarna är ett tecken på att ansträngningen lösgör och flyttar slemmet och det blir då lättare att få upp. En god kondition förbättrar också lungornas förmåga att arbeta och gör att man orkar med förkylningar och andra infektioner bättre.

För att få upp slemmet krävs också dagliga andnings- och blåsövningar. En sjukgymnast ger instruktioner och hjälp. De olika tekniker som lärs ut är bland annat

  • djupandning,
  • huffandning, som är en forcerad utandning,
  • PEP-andning, som innebär att man andas ut mot ett motstånd, vanligen en ansiktsmask.

Även hantering av utrustning och inhalationsteknik, det vill säga hur man andas in olika mediciner, kräver kunskap och träning. Totalt tar behandlingen som regel en till två timmar varje dag och mer om man till exempel har en infektion. Av sjukgymnasten får man också lära sig övningar som hjälper till att behålla rörligheten i bröstkorgen och som minskar spänningar.

Vid svår hosta eller intensiv träning kan man ibland läcka lite urin. Man kan minska risken för det genom att träna bäckenbottenmuskulaturen.

Vaksam på infektioner

De bakterier som man har i sina nedre luftvägar om man har cystisk fibros förökar sig lätt. För att förhindra att en kraftig infektion hinner byggas upp behöver man därför behandlas med antibiotika redan vid tidiga tecken på försämring, såsom ökad hosta, feber, nedsatt aptit eller orkeslöshet. Även vid en vanlig förkylning och andra virusangrepp behöver man ofta få antibiotika eftersom bakterier alltid redan finns i luftvägarna.

Det är viktigt att själv vara observant på försämringar och kontakta läkare i tid innan infektionen blivit för svår. Man måste alltid observera om man har blivit tröttare, om man andas snabbare eller hostar mer. Dessutom måste man lämna prover på upphostat slem med jämna mellanrum. Dessa prover kan lämnas vid läkarbesök eller tas hemma. De skickas sedan till laboratorium för analys. Vid minsta tecken på försämring behöver man mer av den dagliga lungbehandlingen och dessutom ofta antibiotika.

Antibiotika tas som tabletter, dropp eller andas in

Har man bakterier av typen Staphylococcus aureus eller Haemophilus influenzae får man oftast antibiotika som tabletter eller i flytande form.

Om man har bakterier av arten Pseudomonas krävs ofta att man får antibiotika som inandningsmedicin (inhalation) eller som dropp direkt in i blodet, ofta i kombination med tabletter. Vid dropp får man medicinen i stora doser under korta kurer, 10-14 dagar. Ofta kan man själv eller föräldrarna lära sig att sköta droppbehandlingen hemma.

Fördelarna vägs mot nackdelarna

Täta antibiotikakurer kan ge besvär, dels av olika biverkningar från antibiotikan själv, dels av antibiotikans verkan på andra bakterier. Nyttiga bakterier, som finns och behövs i vår normala tarmflora, kan slås ut vid dessa antibiotikakurer och leda till ytterligare bekymmer med avföringen. Ett sätt att försöka motverka detta är att äta mat som innehåller laktobaciller, mjölksyrabakterier.

De sjukdomsframkallande bakterierna kan också lära sig att tåla antibiotika, det vill säga bli resistenta, så att antibiotikan inte längre är verksam. För att undvika detta varierar läkaren mellan olika sorter av antibiotika och ger hög dos under kortare tidsperioder. Antibiotikakurerna är så nödvändiga om man har cystisk fibros att de måste användas ofta. För- och nackdelar vägs alltid noga mot varandra när man får antibiotika.

Antibiotika

Vad händer om lungorna försämras?

Det är vanligt att lungorna blir sämre. Ofta beror detta på en tillfällig infektion, som måste behandlas med antibiotika. Medicineringen blir mer intensiv och man måste jobba hårdare med den dagliga andningsgymnastiken. Man kan även känna smärtor i bröstkorgen. Det beror oftast på en infektion och den hosta som följer med infektionen. Om smärtan i bröstet blir värre och man får svårare att andas, kan man ha fått luft i lungsäcken, så kallad pneumothorax. Man bör då direkt ta kontakt med en läkare. Besvären läker som regel ut efter en tid, men man kan behöva särskild tillsyn och ibland även intensivvård.

Om man blir sjuk måste man kontakta sin ansvariga läkare eller en akutmottagning snarast.

Blod i hostan

Den vanligaste formen av blod i upphostningar är små strimmor av blod i slemmet. Sådant blod är tecken på att behandlingen mot infektionen i lungorna ska utökas med medicin och extra andningsgymnastik. Det är då inget att oroa sig för. Om man får måttliga mängder blod, cirka en matsked, bör man kontakta sin läkare. Om man hostar upp större mängder blod bör man söka vård direkt på en akutmottagning.

Syrgas

Om man har svåra lungbesvär kan man behöva få syrgasbehandling. I början behövs den endast vid svåra anfall, men med tiden kan den behövas allt mer och till slut kanske ständigt. Behandlingen inleds och utprovas alltid på sjukhus, men kan senare även skötas i hemmet.

Lungtransplantation

Om lungorna fungerar mycket dåligt och man har svår lunginsufficiens finns det möjlighet att få nya lungor genom lungtransplantation. Resultaten efter lungtransplantationer förbättras ständigt och de lungtransplanterade kan nu leva ett gott liv under många år.

Polyper och bihåleinflammation

Polyper i näsan kan i ett tidigt skede ofta behandlas med kortisonsprej i näsan. Om de är stora kan man behöva en enklare operation.

Inflammation i bihålorna behöver inte behandlas om den inte ger besvär. Om man skulle få bihåleinflammation med smärta i bihålorna, huvudvärk, feber eller ökad hosta, behandlas den med slemhinneavsvällande mediciner och eventuellt antibiotika. Vid större besvär kan man behöva få bihålorna spolade. Om bihåleinflammationen är långvarig och svårbehandlad, kan en operation bli nödvändig i enstaka fall.

Vaccinationer viktiga

Cystisk fibros kan förvärras efter varje infektion. Därför är det viktigt att barn med cystisk fibros vaccineras helt enligt vaccinationsschemat på barnavårdscentralen, BVC. Eftersom infektioner i luftvägarna är särskilt besvärliga, är det viktigt att även vaccineras mot infektioner som ger luftvägsbesvär såsom influensa, pneumokockinfektion och tuberkulos. Influensavaccineringen måste förnyas varje år.

Vaccinationsprogram för barn

Vaccination mot influensa

Kostbehandling

För att förhindra undernäring och vitaminbrist behöver man tänka noga på vad man äter. Man får alltid tidigt kontakt med en dietist på sitt CF-centrum eller i sitt CF-team.

Måltiderna ska generellt innehålla mycket energi. Ofta behövs tillskott av olika slag. Har man fått bukspottkörteln skadad av sjukdomen, får man stora tillskott av bukspottkörtelenzymer till varje måltid för att lättare kunna bryta ner maten. Enzymerna finns som små korn i kapslar. Äldre barn och vuxna sväljer kapslarna hela, medan små barn behöver ta medicinen som små korn på en sked. Antalet kapslar anpassas individuellt efter hur mycket man äter och hur mycket fett man får i sig. För att få balans på doseringen måste man se effekterna på avföringen. Ett bra mått är att man har en till två avföringar per dag, att bajset är lagom fast och ser normalt ut och att det går lätt att spola ned.

Det krävs också extra tillskott i maten av fettlösliga vitaminer, A-, D-, E- och ibland K-vitamin. Man måste ta dem varje dag. Det kan även behövas extra tillskott av vissa livsnödvändiga, fleromättade fettsyror.

Om man har svårt att äta tillräckligt mycket

Enstaka personer som har cystisk fibros med svåra infektioner kan ha svårt att äta all den mat som krävs. Då kan man få mat via en slang genom näsan eller munnen direkt ner i magsäcken. Det kallas för sondmatning. Man kan också genom en operation få en öppning direkt på magen, så kallad gastrostomi, för att få maten direkt in i magen. Extra näring direkt in i blodet kan också behövas ibland.

Totalt stopp i tarmen måste avhjälpas direkt

Stopp i tarmen hos nyfödda kan ibland lösas med lavemang, men ofta krävs en operation.

Om man i andra åldrar får totalt stopp i tarmen måste man behandlas omedelbart. Symtomen kan misstolkas som blindtarmsinflammation eller annan akut sjukdom i magen. Om man inte kan komma akut till ett CF-centrum är det därför viktigt att man talar om för akutläkaren att man har cystisk fibros. Stoppet kan lösas upp genom ett speciallavemang som man får i ändtarmen. Eventuellt kan man också få svälja en speciell lösning för tarmsköljning efteråt. I enstaka fall krävs en akut operation.

En vanlig förstoppning behandlas med ändrad kost – gärna med mer fibrer – och ändrad dosering av bukspottkörtelenzymer. Ibland kan ett kraftigare lavemang hjälpa.

Det är bra att diskutera med sin läkare om vilken sorts mat man äter och hur man medicinerar för att undvika att stoppet upprepas.

Medicin kan motverka lever- och gallbesvär

Gallvägsbesvär orsakas av att gallan är för seg och rinner för långsamt. De kan motverkas av en särskild gallsyra som man kan få i medicinform, så kallad ursodeoxycholsyra. Den finns normalt i kroppen i låg mängd. Syran gör att gallan rinner lättare fram. Med hjälp av sådan medicinering kan leverbesvär hållas under kontroll mycket länge. Själva levercellerna är till en början friska men kan i ett senare skede skrumpna eller innehålla för mycket fett. Det hänger ihop med bristen på linolsyra som gör att fettomsättningen i levern rubbas. Det är ovanligt att leversjukdomen vid CF ger allvarliga symtom.

Fäll ihop

Vanliga följdsjukdomar

Vanliga följdsjukdomar

Risk för diabetes

En vanlig följdsjukdom vid cystisk fibros är diabetes. Därför kontrolleras blodsockret regelbundet om man har CF. Diabetes kan uppstå om bukspottkörtelns insulinproduktion skadas. Denna diabetes är speciell för cystisk fibros. Den är ett mellanting mellan typ 1-diabetes, som tidigare kallades barn- och ungdomsdiabetes, och typ 2-diabetes, som tidigare kallades åldersdiabetes. Insulinproduktionen försämras inte lika snabbt som vid typ 1-diabetes. Om man får diabetes som följdsjukdom ska maten man äter anpassas både till diabetessjukdomen och till cystisk fibros. Det är också viktigt att få en bra behandling av sin diabetes från allra första början och alltid sköta den noggrant. Insulin är ofta den bästa behandlingen vid CF-diabetes.

En dåligt skött diabetes kan ge blodkärlsförändringar som i sin tur kan ge problem med ögon och njurar. Dessutom kan diabetes medföra en snabbare försämring av lungorna. Därför måste man få sin diabetes kontrollerad regelbundet.

Diabetes typ 1

Diabetes typ 2

Benskörhet

Många som har cystisk fibros har nedsatt bentäthet. Det innebär att mängden benvävnad är låg och att skelettets hållfasthet är sämre. Troligtvis beror den låga bentätheten på att kroppen är sämre på att ta upp kalcium och D-vitamin och att den kroniska lunginfektionen påverkar skelettet negativt. Vissa kan få kraftigt nedsatt bentäthet, så kallad benskörhet, och har då en större risk att få frakturer.

Benskörhet

Fäll ihop

Graviditet och amning

Graviditet och amning

Försenad pubertet

Puberteten kan vara något försenad hos ungdomar med cystisk fibros. Tidpunkten för den första menstruationen kan dröja och det kan ta tid innan menstruationerna kommer regelbundet.

Medicinsk hjälp med befruktning

Många kvinnor och män med cystisk fibros har blivit föräldrar, men kvinnor behöver ibland och män behöver så gott som alltid få medicinsk hjälp för att det ska bli en befruktning. De sexuella funktionerna hos både kvinnor och män är helt normala.

Kvinnor med cystisk fibros har ett alltför segt sekret i livmodern. Det sega slemmet kan göra det något svårare för ägget att passera äggledaren och få fäste i livmoderslemhinnan. De flesta kvinnor med cystisk fibros kan få barn helt utan läkarhjälp, men insemination eller provrörsbefruktning kan bli aktuellt ibland.

Hos män med cystisk fibros är sädesledarna som regel helt tilltäppta av segt slem, eller så saknas sädesledare helt. Det gör att det inte finns några spermier i sekretet vid utlösningen, men man har ändå fungerande spermier i testiklarna. Männen kan bli pappor genom en operation. Då tas deras spermier ut direkt från bitestiklarna och förs sedan in i ägget genom provrörsbefruktning.

Behandlingar vid ofrivillig barnlöshet

Graviditeten kan vara påfrestande

En graviditet frestar på kroppen. Det är mycket viktigt att vara i så god form som möjligt innan man blir gravid. Det är också viktigt att tänka på att man får i sig tillräckligt med energi och näring, både under graviditeten och vid amning. En nära kontakt med sin läkare inför och under en graviditet är mycket viktig.

Amning

En mamma som har cystisk fibros, kan amma precis som alla andra mammor. Bekymret kan vara att få tillräckligt med tid eftersom den sedvanliga behandlingen måste skötas precis som vanligt. Vissa mediciner som man tar kan övergå i modersmjölken. Man bör alltid rådfråga sin läkare om detta.

Att ha cystisk fibros och ha barn

Om man själv har cystisk fibros kan de första åren med egna barn vara jobbiga. Det kan vara svårt att avsätta tillräckligt med egen tid för behandling. Eftersom små barn ofta får olika luftvägsinfektioner blir man som förälder lätt smittad. Det gör i sin tur att man får fler infektioner som kan försämra lungorna och som kräver behandling med antibiotika.

Gentester

I dag finns möjlighet att med ett blodprov ta reda på om man själv eller en partner är anlagsbärare. Sådana tester har hög tillförlitlighet, men är inte helt säkra eftersom ovanliga genmutationer kan missas.

Personer med cystisk fibros och nära anhöriga till dem som syskon, föräldrar och föräldrars syskon, har möjlighet att få göra ett gentest för sig själv och sin partner innan de eventuellt skaffar barn. Gentester är alltid helt frivilliga.

Om man vet att man har anlag för cystisk fibros och väntar barn kan man välja att ta reda på om barnet i magen kommer att få cystisk fibros. Det görs genom ett fostervattenprov. Om det är känt vilka genmutationer man har kan man helt säkert få reda på om barnet har cystisk fibros eller inte. I vissa fall kan man också välja att göra en behandling för att säkert kunna veta att man kommer att få ett barn som inte har cystisk fibros. Då får man genomgå en provrörsbefruktning, sedan väljs ett befruktat ägg som inte har cystisk fibros.

Fostervattenprov

Fäll ihop

Hur påverkas livet av cystisk fibros?

Hur påverkas livet av cystisk fibros?

Behandlingen tar mycket tid

Behandlingen av cystisk fibros tar mycket tid. Personer med cystisk fibros och närstående måste arbeta hårt för att fördröja verkningarna av sjukdomen. Man måste hålla på med andningsgymnastik och olika andningstekniker för att få upp slem, medicinera rätt, motionera, äta näringsriktigt och vara extra försiktiga för att inte dra på sig infektioner. Genom att vara uppmärksam på symtom och få behandling i tid kan försämringar av sjukdomen ofta undvikas.

Föräldrarna sköter behandlingen av sina små barn, men allteftersom kan barnen och ungdomarna ta över mycket själva. Det är ett intensivt arbete, men det medför att man kan leva "frisk" med lungor som fungerar, trots bakterieväxten i dem. Ofta kan man få in en rutin och sköta det mesta av behandlingen under ett morgonpass och ett kvällspass.

Både barn och föräldrar kan dras med en ängslan över att man inte ska klara av allt arbete. Ibland kan man känna en överdriven oro för att bli smittad av infektioner. Som barn kan det vara jobbigt om föräldrarna är överdrivet oroliga. Då är det viktigt att man har personer i sin omgivning, i sitt lokala CF-team eller på cystisk fibros-centrumet, som man kan tala med och som kan ge stöd. CF-teamet kan även hjälpa till att informera personal i förskola och skola om föräldrarna vill det.

Någon gång måste man kunna lätta på kraven

Ibland kan man känna sig som uppslukad av att ständigt kontrollera behandlingarna och följa de rekommendationer som läkare och sjukgymnast har gett. Det kan bli extra kämpigt de gånger det känns som ett tvång att sköta sig och sin sjukdom så väl som möjligt.

Det är riktigt att personer med cystisk fibros inte ska utsätta sig för onödig smitta – inte gå hem och leka med ett förkylt barn, inte sitta närmast ett snuvigt barn i klassen och kanske avhålla sig från att åka buss i influensatider. Men från en sund försiktighet till en överdriven isolering kan steget ibland vara alltför kort. Råd från läkare, sjukgymnast och dietist ska naturligtvis följas. Men då och då måste det, även för en person med cystisk fibros, vara tillåtet att tänja på gränserna. Ibland har man varit på fest, ibland varit ute och rest och ibland orkar man bara inte. Man måste kunna få hoppa över ett ”måste” någon gång.

Måltiderna är viktiga

Om man kan hålla sina lungor i gott skick blir sällan aptiten lidande. Det är viktigt att få i sig tillräckligt med kalorier, fleromättade fettsyror och vitaminer. Eftersom det är höga krav på att hålla en viss diet finns det risk att måltiderna blir tunga och laddade med tjat och misstämning. För att motverka detta är det viktigt att försöka göra måltiderna glada och lustfyllda. God mat, serverad i lagom portioner och på ett smakfullt sätt, tillsammans med trivsam samvaro i familjen, är viktiga ingredienser för att få god aptit. Många goda råd kan man få av dietisten i CF-teamet.

Förskola och skola

Barn med cystisk fibros är som alla andra barn förutom att de har sin sjukdom. De mår bra av att få en så normal uppväxt som möjligt. Därför är det bra om de kan gå i förskola och skola som andra barn. Ibland kan barnet få gå hos en dagmamma eller på ett allergidagis där det går lite färre barn. Men personalen måste informeras om att barnet kan behöva komma senare på morgonen och kan behöva extra hjälp när det har fått infektioner. Som förälder till barn med cystisk fibros, är det viktigt att få ledighet för vård av sjukt barn i sådan omfattning att man orkar med.

Enligt skollagen har barn med särskilda behov rätt att få förskoleplats 15 timmar per vecka för att främja sin egen utveckling.

Att resa

Det är viktigt att planera och förbereda sin resa i god tid. Det är bra att noga ha diskuterat resa och resmål med läkaren på CF-centrumet innan avresan. Resor inom och utom Sverige är oftast inget problem, även om man själv eller någon i familjen har cystisk fibros. Det är viktigt att den som har cystisk fibros mår så bra som möjligt under resan. Därför kan behandlingen behöva vara intensivare före avresan.

Man måste ta med samtliga mediciner som kan behövas under resan. Man kan diskutera med sitt CF-center i god tid innan vilka mediciner och vilken typ av inhalator man ska ha med sig. Om man reser utomlands är det också viktigt att ha ett tullintyg för att verifiera att man själv eller sitt barn har behov av medicinering och behandling.

Förutom de vanliga medicinerna är det också viktigt att tänka på att man kan få problem med stora saltförluster och vätskebrist om man reser till ett varmt land. Därför ska man vara noga med att dricka mycket och fylla på med salt. Det är också bra att ha med sig vanlig vätskeersättning som kan köpas på apotek.

Det kan vara bra att i förväg kolla upp adresser till närmaste CF-center på orten eller i landet man ska resa till. Det kan också vara bra att ha ett sammandrag av sina eller sitt barns medicinska data, som man kan visa om man behöver söka läkare när man är borta. Om man reser utomlands är det bra om det är skrivet på engelska. Det är alltid bra att ha med telefonnummer till den eller de läkare man brukar träffa hemma så att man kan ringa och ställa frågor om man blir osäker på något.

Alkohol och tobak

För personer med cystisk fibros finns det inget medicinskt hinder mot att dricka måttliga mängder alkohol om man inte har någon svårare påverkan på levern. Men man måste vara försiktig med alkohol eftersom levern påverkas av sjukdomen. Detsamma gäller för vissa läkemedel som kan påverka levern.

Det är oerhört viktigt att man inte röker om man har cystisk fibros. Rökning har en lång rad negativa verkningar, framför allt på lungorna men också på hjärta och kärl. Rökning orsakar syrgasbrist i olika organ i kroppen och minskar flimmerhårens förmåga att transportera bort slem och partiklar som man har andats in. Följderna blir svåra förändringar i lungorna med syrgasbrist som följd.

Familjemedlemmar bör också avrådas från att röka. Det har visats i olika studier att personer med cystisk fibros som utsätts för passiv rökning mår sämre. Det har också visats att barn med cystisk fibros som har rökande mödrar kräver längre antibiotikakurer än andra barn med cystisk fibros.

Kontakt med psykolog viktigt

Såväl vuxna som barn med cystisk fibros och deras föräldrar, kan få problem med att tackla sin oro och ångest och därmed klara sin vardag. Då är det viktigt att ha kontakt med en psykolog som är insatt i familjens problem och som kan hjälpa till att få vardagslivet att fungera trots den svåra sjukdomen.

Ofta får man stöd från en psykolog redan när man får diagnosen cystisk fibros. Sedan kan det behövas särskilt stöd från psykolog i vissa åldrar och livssituationer. Det kan gälla när man frigör sig från föräldrarna i olika faser i livet, till exempel vid skolstart, pubertet och när man flyttar hemifrån. Extra hjälp kan också behövas när man ska välja utbildning och yrke, när man vill gå in i en parrelation och skaffa barn eller om man blir sämre av sjukdomen.

Kurator kan ge tips om ekonomi

Att ha cystisk fibros är ekonomiskt påfrestande. Man måste ofta gå ned i arbetstid, både om man är förälder till ett barn med cystisk fibros och om man själv har sjukdomen som vuxen. Dessutom kostar resor och besök hos läkare och sjukgymnast pengar. Mediciner, medicinsk utrustning och anpassning av bostaden är kostsamma, även om de till viss del är subventionerade.

För att få hjälp med att reda ut vilket stöd man kan få av samhället kan en kurator ge tips. Exempel på ekonomiskt stöd som man kan få är vårdbidrag, handikappersättning och bilstöd. Det ansöker man om hos Försäkringskassan.

Formellt har kommunen det yttersta ansvaret för att man får all den hjälp och det stöd man behöver i sådana här frågor.

Steget ut i arbetslivet

Att skaffa sig ett arbete kan vara svårt om man har cystisk fibros. De flesta bör inte arbeta heltid utan bör minska arbetstiden med åtminstone 25 procent. Dels för att hinna med sin behandling, dels för att hinna med familj, släkt och vänner liksom fritid med sport, friluftsliv, hobbyverksamhet och nöjen. Helst ska man naturligtvis försöka hitta ett arbete man trivs med, men det är samtidigt klokt att tänka på vissa förutsättningar. Man ska undvika rökiga eller dammiga miljöer och helst inte utsätta sig för alltför stora smittrisker. Flexibla arbetstider är en fördel, men man bör helst undvika skiftarbete.

Personer med cystisk fibros har också en viktig rättighet i arbetslivet som kan underlätta när man söker arbete. Har man cystisk fibros behöver man relativt ofta vara borta någon eller några dagar i taget för att kunna sköta sin behandling av sjukdomen. Arbetsgivaren kan då slippa betala ut lön under dessa sjukdagar. I stället går försäkringskassan in och ger ersättning. En annan möjlighet är att man får sjukpenning för förebyggande behandling.

Om man har problem med ekonomi, arbete eller boende kan kontakt med en kurator vara till hjälp.

Arbetshjälpmedel

Stöd och hjälp som kan underlätta vardagen

Kommunen ansvarar för sådant stöd som kan underlätta vardagen. Man kan till exempel få hjälp med bostad med särskild service, bostadsanpassningsbidrag och färdtjänst. Har man svår cystisk fibros kan man få stöd och service enligt lagen om stöd och service för vissa funktionshindrade (LSS). Kommunens handikappkonsulent, LSS-handläggare eller motsvarande ger information i dessa frågor.

Lagen om stöd och service till vissa funktionshindrade - LSS

Bostadsanpassning

Färdtjänst

Vem har ansvar för vård, hjälpmedel och rehabilitering?

Det är landstinget som har ansvar för hälso- och sjukvård, hjälpmedel, tandvård och tolktjänst. Landstinget har också ansvar för habilitering och rehabilitering, som innebär hjälp med att anpassa sig till ett så normalt vardagsliv och arbetsliv som möjligt. Har man cystisk fibros får man framför allt stöd av sjukgymnast, kurator, dietist, psykolog och i vuxen ålder av arbetsterapeut.

Läkare, kurator, kommunens handikappkonsulent och LSS-handläggare eller motsvarande inom landstingen, kan ge mer information.

Tema hjälpmedel kan du läsa om hur det går till att få hjälpmedel, och söka fram vilka som finns att få där du bor.

Ekonomiskt stöd från försäkringskassan

Försäkringskassan handlägger och beslutar om ekonomiskt stöd som till exempel föräldraförsäkring, vårdbidrag, bilstöd, assistansersättning och handikappersättning. Försäkringskassan kan också gå in och ersätta sjukdagar för en arbetsgivare som har anställt en person som har cystisk fibros. Ersättningen är upplagd så att man ska kunna vara hemma någon eller några enstaka dagar relativt ofta för att sköta sin sjukdom utan att arbetsgivaren blir ekonomiskt lidande. Försäkringskassan på hemorten kan ge ytterligare information.

Försäkringskassan

Fäll ihop

Att vara närstående till någon med cystisk fibros

Att vara närstående till någon med cystisk fibros

Att ha ett barn med cystisk fibros

Som förälder oroar man sig ofta över att barnet ska bli sämre, att andningsgymnastiken inte alltid blir perfekt, att barnet inte äter tillräckligt och så vidare. Det är viktigt att försöka prata om all sin oro, med familjen och andra närstående och med läkare och psykologer på CF-centret. Man kanske också oroar sig över att friska syskon ska bli åsidosatta. För att undvika detta är det viktigt att syskonen

  • får den information de behöver
  • delvis involveras i behandlingen
  • ibland får följa med vid läkarbesöken.

Eftersom den dagliga behandlingen av barn med cystisk fibros är omfattande och blir ännu mer tidskrävande under perioder när barnet mår sämre är det viktigt att båda föräldrarna eller andra vårdnadshavare är insatta i behandlingen.

Stöd av anhöriga

Det är också viktigt att nära anhöriga och närstående får information om cystisk fibros och hur sjukdomen behandlas så att de vid behov kan stötta på rätt sätt. Föräldrarna kan till exempel behöva barnvakt. Barn med cystisk fibros vill som alla andra barn sova över hos mor- och farföräldrar, kompisar, vara med på utflykter med skolan eller idrottslaget. Det är då viktigt att dessa är förtrogna med behandlingen och att de inte låter barnet "slippa".

Att ha en kompis med cystisk fibros

De allra flesta personer med cystisk fibros vill vara som alla andra. Det är därför viktigt att tänka på att "Kalle" och "Emma" först och främst är "Kalle" och "Emma". Att de har cystisk fibros är viktigt men inte det viktigaste.

Om man har en kompis med cystisk fibros kan man stötta honom eller henne på olika sätt. Man kan till exempel göra det genom att idrotta tillsammans. Då gör man något roligt samtidigt som det delvis blir en behandling för kompisen. Man kan också stötta honom eller henne genom att fika tillsammans. Då är det viktigt att ta god tid på sig så att båda hinner äta ordenligt.

Fäll ihop
Senast uppdaterad:
2012-06-26
Skribent:

Hans Kollberg, professor emeritus, specialist på barnsjukdomar, Akademiska sjukhuset, Uppsala

Redaktör:

Helena Vogel, 1177 Vårdguiden

Granskare:

Marita Gilljam, läkare, specialist i lungmedicin, Sahlgrenska Universitetssjukhuset, Göteborg