Senast reviderad 2010-08-30
Jag önskar få information om Hedesundasjukan (Welanders sjukdom).
Fråga
Jag önskar få information om Hedesundasjukan. Är Hedesundasjukan samma sak som Welanders sjukdom? Är den ärftlig?
Svar
Hedesundasjukan är en relativt vanlig muskelsjukdom i Mellansverige och förekommer utanför Sverige endast hos svenskättlingar. Det är samma sjukdom som Welanders sjukdom, eller Welanders Distala Myopati (WDM) som den egentligen heter.
Hedesundasjukan är ärftlig med dominant nedärvning, det vill säga den nedärvs med ett starkt anlag. Det betyder att det räcker att en av föräldrarna har sjukdomen för att barnet ska få den, förutsatt att barnet får detta arvsanlag från sin sjuka förälder.
Symtomen kommer mycket sällan före 30-40 års ålder, då man vid en noggrann undersökning kan upptäcka de första tecknen på sjukdomen. De flesta utvecklar tydliga symtom mellan 40-50 års ålder, men det förekommer att symtomen börjar senare.
Debuten är långsam och smygande. Första symtomen är svaghet och osäkerhet i tumme och pekfinger. Därefter kommer en sakta tilltagande svaghet i underbens- och fotmuskulatur, främst i de muskler som lyfter fotbladet. Detta medför en "klafsande" gång, men gångförmågan är i de allra flesta fall bevarad upp i hög ålder. Muskelsvagheten tilltar långsamt. I princip påverkas inte muskler ovanför knän och armbågar. Hjärt- eller andningsmusklerna påverkas inte. Livslängden blir inte påverkad. Handmuskelsvagheten kan vara påtaglig och medföra påverkan på dagliga aktiviteter.
Bengt-Olof Johansson, Läkare, specialist i allmänmedicin