Senast reviderad 2010-09-20

Vad är CREST syndrom för något?

Fråga

Jag har fått diagnosen CREST syndrom. Har stora problem med vita händer och fötter.

Läkaren pratade om SLE, Sjögrens, MCDT sklerodermi. Om jag förstått rätt är det en mix av symtom från dessa. Stämmer det?

Svar

Det här är en beskrivning av vad CREST-syndromet innebär.

CREST är en förkortning av Calcinosis (förkalkningar under huden), Raynaud-fenomen (kalla och domnande fingrar beroende på kärlsammandragning vid kyla), Esofagus dysfunktion (försämrad muskelfunktion i matstrupen, sväljningsbesvär), Sklerodactyli (stram och förtjockad hud på fingrarna) och Telangiektasi (synliga, små, ytliga blodkärl).

Detta är en mildare form av sjukdomen sklerodermi, eller systemisk skleros, som kan angripa större partier av huden och fler inre organ, och ha ett snabbare och allvarligare förlopp än vad som är fallet vid CREST.

Sjukdomen är ovanlig. I blodprover ses ökade halter av en viss typ av antikroppar mot egen vävnad eller organ. Behandling sätts in mot de besvär som uppträder och sjukdomen kan fördröjas med kortison eller cytostatikabehandling.

MCTD är en förkortning av Mixed Connective Tissue Disease. Detta är en blandning av sklerodermi, SLE, polymyosit (sjukdom i muskler, en inflammation orsakad av immunologiska mekanismer) eller reumatoid artrit (ledgångsreumatism). Tillstånden är inte alltid tydliga och lätta att skilja från varandra, det finns övergångsformer och blandningar av symtom som avviker från den vanliga beskrivningen.

Den här typen av sjukdomar är ovanliga och ska skötas av specialister i reumatologi. Jag hoppas att du har bra kontakt med en reumatologklinik, annars bör du se till att få remiss till en sådan.

Bengt-Olof Johansson, Läkare, specialist i allmänmedicin