Sarkoidos

Immunförsvaret består av en yttre och en inre del

Kroppen försvaras både av ett yttre och ett inre infektionsförsvar som samarbetar. Till det yttre försvaret hör bland annat huden och slemhinnorna samt olika typer av sekret, till exempel saliv, svett, tårar och magsaft. Är hud och slemhinnor oskadade har bakterier och andra mikroorganismer svårt att tränga in i kroppen. Om de ändå tar sig förbi träder det inre försvaret in, det vill säga de så kallade inflammationscellerna. Hit räknas de vita blodkropparna och en del andra celler som också förstör och tar bort främmande ämnen samt döda och felaktiga celler.

För att immunförsvarets celler ska kunna hitta vilka celler som ska bekämpas och vilka som ska lämnas ifred finns det markörer på alla cellers yta. Markörerna kallas antigener och visar om cellen hör till kroppen eller om den är främmande. I normala fall angriper immunförsvaret bara främmande celler.

Sarkoidos orsakas troligen av en reaktion i immunförsvaret

Orsaken till att man får sarkoidos är inte känd, men de flesta forskare tror att sjukdomen orsakas av att kroppens immunförsvar reagerar på något ämne i omgivningen. Ämnet startar sedan en reaktion, som gör att immunförsvaret vänder sig mot den egna vävnaden, så kallad autoimmunitet, och angriper ett eller flera organ. För att få sjukdomen krävs det också att man har viss ärftlighet att få sarkoidos.

Ordet sarkoidos är grekiska och betyder "hudutslag som orsakas av sjukdom". Sarkoidos är inte en smittsam sjukdom.

Sarkoidos är en inflammatorisk sjukdom

Om man får sarkoidos blir det organ man får sjukdomen i inflammerat och skadat som en reaktion på något ämne. När inflammationen gått över har kroppen reparerat skadan och organet blir antingen fullständigt eller delvis återställt.

I det organ man får sjukdomen i, till exempel lungorna eller huden, bildas så kallade granulom. Ett granulom är en ansamling av vissa inflammationsceller, till exempel vita blodkroppar. Så småningom kan granulomen omvandlas till bindväv och man får ett ärr. När granulom bildas reagerar man ofta med att känna sig sjuk, gå ner i vikt och bli trött.

Olika former av sarkoidos

Sjukdomen finns i två former:

• Akut sarkoidos, som brukar kallas Löfgrens syndrom, innebär att man ganska plötsligt blir sjuk med feber och ledvärk. Man blir oftast frisk från den här formen av sjukdomen, som kan vara från månader till några år.
• Kronisk sarkoidos, som är den vanligaste formen och även brukar kallas icke akut sarkoidos, utvecklas långsammare och är mer långvarig. Om man får den kroniska formen av sarkoidos kan man ibland få bestående problem från det organ där man fått sjukdomen. Oftast gäller det lungorna.

Symtomen vid sarkoidos kan variera mycket, eftersom man kan få sjukdomen i flera olika organ samtidigt eller vid olika tidpunkter. Vilken behandling man eventuellt behöver beror på hur sjukdomen utvecklas.

Om man får sarkoidos i huden eller hjärtat leder det ofta till att man har sjukdomen under en längre tid. Det gäller också ibland om man får sjukdomen i lungorna, eftersom lungfunktionen då kan bli försämrad för resten av livet. Det är mycket ovanligt att man dör av sarkoidos.

Något vanligare bland kvinnor

Omkring 1500 svenskar får sarkoidos varje år. Sjukdomen är vanligast i åldern 20-40 år och de flesta får sarkoidos före 50 års ålder. Men i Skandinavien har det visat sig att framför allt kvinnor också kan bli sjuka när de är äldre, vanligtvis 65-70 år. Det gör att kvinnor löper något större risk att få sjukdomen än män. Det är ytterst ovanligt att någon får sarkoidos före 20 års ålder.

Alla organ kan drabbas

Man kan få sarkoidos i alla organ, men de flesta får sjukdomen i lymfkörtlarna och lungorna. Det är vanligt att man blir trött, får torrhosta, lite feber och ibland går man också ner i vikt. Övriga symtom beror på i vilket eller vilka organ man har sjukdomen. Om man har sarkoidos i inre organ får man inte alltid symtom, men läkaren kan upptäcka sjukdomen i blodprover eller vid till exempel röntgenundersökningar. Det är vanligast att få sjukdomen i

• lungorna
• lymfkörtlarna
• huden
• ögonen

Man kan också få sjukdomen i

• lederna
• hjärtat
• hjärnan och nervsystemet
• njurarna

Här följer en beskrivning av vilka symtom som är vanligast då olika organ är inblandade:

Lungorna

Symtomen från lungorna kan vara att man får hosta eller blir andfådd. Det brukar först komma när man anstränger sig, men ibland i senare skede av sjukdomen även när man vilar. Hostan är oftast torr, vilket innebär att man inte hostar upp slem.

Lymfkörtlarna

Det är vanligt att lymfkörtlar som finns inne i bröstkorgen förstoras när man har sarkoidos. Oftast kan man inte själv känna dem, utan det upptäcks vid en lungröntgen.

Huden

Knölros är ett speciellt hudutslag som är vanligt när man får akut sarkoidos för första gången. Det visar sig som ömma, blåröda, runda och lätt upphöjda hudförändringar på underbenen. Oftast finns de bara kvar i några veckor. Kvinnor får oftare knölros än män.

Om man har en mer utdragen form av sarkoidos kan man få andra typer av hudförändringar. De kan se ut på många olika sätt, men det är vanligt med brunröda, lätt upphöjda fläckar som inte kliar.

Ögonen

Inflammation i ögonen gör att man får ont, blir känslig för ljus och får röda ögon.

Lederna

Ett vanligt första symtom vid akut sarkoidos kan vara värk, svullnad och stelhet i båda fotlederna eller ibland i knälederna. Vid den kroniska formen av sarkoidos kan man få problem med flera leder, men det är ovanligt med bestående skador.

Hjärtat

Det är ovanligt att få sarkoidos i hjärtat, men man kan få en långsammare hjärtrytm. Ibland, men det är mycket ovanligt, kan man få nedsatt pumpförmåga i hjärtat, så kallad hjärtsvikt. Förändringarna är oftast ofarliga, men ibland kan de vara större och leda till sviktande hjärtfunktion. Symtomen kan då vara att man blir andfådd och får svullna underben.

Hjärnan och nervsystemet

Symtom från hjärnan och nervsystemet är ganska ovanliga och bara knappt var tionde person med sarkoidos får sådana. Bland annat kan man få psykiska förändringar i form av försämrat minne, koncentrationssvårigheter och förvirring. Man kan också få kramper och bli förlamad i ansiktsmusklerna.

Njurarna

Njurarna kan ta skada på grund av att man vid sarkoidos kan få för höga nivåer av kalk i blodet. Oftast får man då njursten som ger njurstensanfall, eller kalkutfällningar i njurarna som är så omfattande att njurarnas funktion försämras.

Viktigt att söka vård om besvären inte går över

Om besvären inte går över på tre till fyra veckor ska man kontakta läkare. Det gäller i synnerhet om man också känner sig andfådd, börjar svettas nattetid eller går ner i vikt utan att man har ändrat sina vanor.

Vid akut sarkoidos brukar man få ont i lederna, svullna fotleder, feber eller så ljuskänsliga ögon att det gör ont. Om man får sådana symtom bör man omgående söka vård på en vårdcentral.

Akut sarkoidos

På vårdcentralen får man genomgå en läkarundersökning och lämna blodprover. Om man har hosta eller är andfådd brukar man få göra en lungröntgen.

Det behövs oftast ingen ytterligare utredning om man plötsligt har blivit sjuk med feber, svullna fotleder, rodnade ömma fläckar på underbenen och förstorade lymfkörtlar inne i bröstkorgen som syns på lungröntgen. Diagnosen akut sarkoidos är då klar, och just de här symtomen tillsammans brukar kallas Löfgrens syndrom.

Kronisk sarkoidos

För att läkaren ska kunna avgöra om man har kronisk sarkoidos behövs ofta ytterligare utredning av symtomen. Det här är några undersökningar som kan bli aktuella då:

• Om lungröntgen visar tecken på sarkoidos brukar man få remiss till en lungspecialist. Läkaren undersöker luftrören genom att ett smalt, böjligt fiberoptiskt instrument förs ner i bronkerna via näsan. Vid undersökningen, som kallas bronkoskopi, kan läkaren även ta små vävnadsprov och suga upp sekret för analys.
• Om läkaren misstänker sarkoidos i lymfkörtlarna får man också genomgå lungröntgen. Ibland behövs även skiktröntgen, så kallad datortomografi, av bröstkorgen.
• Om man har fått en inflammation i ögonen krävs en undersökning hos ögonläkare för att avgöra vilken typ av ögonförändringar man har och vad orsaken kan vara.
• Om läkaren misstänker förändringar i hjärnan och ryggmärgen får man genomgå lumbalpunktion. Det innebär att läkaren med hjälp av ett nålstick i ländryggen tar prov från ryggmärgsvätskan. I utredningen ingår också ofta magnetkameraundersökning, så kallad MRT.
• Hjärtsvikt kan upptäckas när läkaren gör en EKG-undersökning av hjärtats elektriska aktivitet. Om läkaren misstänker att man har sarkoidosförändringar i hjärtat görs ofta magnetkameraundersökning, EKG-registrering av hjärtrytmen under en längre tid och ultraljudsundersökning. Ibland, men det är ovanligt, får man lämna prov från hjärtmuskeln. Då tar läkaren det via en tunn slang, som förs till hjärtat genom ett blodkärl.

Vävnadsprov visar om man har sarkoidos

Vävnadsprovtagning, som även kallas biopsi, är det bästa sättet för läkaren att ställa diagnosen sarkoidos. Vid provtagningen sticker läkaren med en fin nål eller en speciell mycket liten kniv i det angripna organet. Med hjälp av en spruta suger läkaren samtidigt upp ett litet antal celler eller skär ut en mycket liten del av organet, som sedan kan analyseras i mikroskop. Om man behöver lämna ett vävnadsprov får man remiss till sjukhus.

När man lämnar vävnadsprov gör det sällan särskilt ont eller är besvärande, eftersom man får bedövning. Speciella förberedelser behövs ibland beroende på vilket organ man ska lämna vävnadsprov från.

Oftast behövs ingen behandling

Om man får akut sarkoidos behöver man oftast ingen eller bara kortvarig behandling. Man blir frisk av sig själv, men man bör ändå ha regelbunden kontakt med en läkare som kan följa hur sjukdomen utvecklas och se att det går år rätt håll. Har man besvär kan man få lindrande medicin. Om det finns risk att få bestående men får man kortison, ett läkemedel som dämpar immunsystemet.

Om man har ledbesvär får man oftast pröva någon smärtstillande medicin som motverkar inflammation, till exempel ibuprofen eller diklofenak.

Hosta kan vara besvärande, men det kan bli bättre om man använder luftrörsvidgande astmamedicin. Ibland behöver man få långtidsbehandling med syrgas i hemmet. Någon gång, men det är ytterst sällsynt, kan man behöva få en ny lunga transplanterad.

Sarkoidos i hjärtat kan kräva speciell behandling med hjälp av mediciner eller pacemaker, en liten apparat som hjälper hjärtat att hålla en jämn rytm.

Om man har sarkoidos i ögonen får man använda olika typer av ögondroppar och ofta även kortison i tablettform. Kortison brukar också behövas om hjärnan och ryggmärgen är påverkade av sjukdomen.

Kortison kan behövas om man har kronisk sarkoidos

Vid kronisk sarkoidos brukar man få behandling om läkaren bedömer att funktionen i något organ, till exempel lungorna, är försämrad eller håller på att försämras. Man får då i första hand prova kortison i tablettform.

Kortison har en kraftigt inflammationsdämpande verkan och kan dämpa inflammationer i nästan alla organ i kroppen. Ibland behöver effekten av kortison förstärkas och då får man ta en kombination av kortison och cellhämmande läkemedel. Exempel på sådana är methotrexat, azathioprin och klorokin. Man kan behöva använda de här läkemedlen allt från några månader till flera år.

Biverkningarna av kortison beror på hur stor dosen är och hur lång tid läkemedlet används. Vid långvarig medicinering finns risk för en del biverkningar. De vanligaste är viktuppgång, humörsvängningar och benskörhet. Man kan även få blåmärken och tunn skör hud.

Viktigt att inte gå upp i vikt när man använder kortison

Kortison påverkar ämnesomsättningen och minskar kroppens känslighet för insulin. Det ökar risken för att man kan utveckla diabetes. Därför är det extra viktigt att man rör på sig och tänker på vad man äter så att man inte går upp i vikt. Om man rör på sig mycket minskar dessutom risken att behandlingen ska orsaka benskörhet.

Ibland kan man behöva vara sjukskriven

Ofta mår man så bra att man kan arbeta. Men ibland kan man behöva vara sjukskriven någon eller några veckor tills man får effekt av behandlingen.

Om man har fått sarkoidos i lungorna kan det hända att man inte klarar att sköta sitt arbete på grund av andfåddhet. Då kan man behöva vara sjukskriven längre. Det gäller även om man har symtom från andra organ, exempelvis från hjärtat eller hjärnan och nervsystemet.

Ovanligt med komplikationer och följdsjukdomar

De allra flesta som får sarkoidos blir friska inom några år och slipper ha kvar symtom eller bli sjuka på nytt. Om man har haft akut sarkoidos och varit symtomfri i mer än ett år är det mycket ovanligt att sjukdomen återkommer.

Komplikationer till sarkoidos är ovanliga. Om man har haft en långvarig inflammation i lungorna kan de fungera sämre, eftersom lungvävnaden med tiden blivit stelare och omvandlad till ärr. Lungkapaciteten begränsas, vilket yttrar sig i att man särskilt vid ansträngning lätt blir andfådd.

Hudutslaget knölros brukar läka utan ärr och vanligtvis behöver läkaren inte ta prov från förändringarna då utseendet är typiskt. Man kan även ha knölros vid andra sjukdomstillstånd än sarkoidos.

Hudförändringar som man får vid mer utdragna former av sarkoidos kan ibland läka med ärr. De blir då ofta områden utan pigment, som är bleka även efter solning. Ibland orsakar sarkoidos förändringar i tatueringar och även i gamla ärr, som kan bli bruna och lite svullna.

Behandlingen följs och utvärderas av läkare

Man fortsätter att ha läkarkontakt tills man har blivit frisk. Om man behöver läkemedel utvärderas effekten av behandlingen av läkaren. Läkarbesöken behöver inte vara så täta.

Sjukdomsutvecklingen följs upp genom att man får svara på frågor i samband med läkarbesöken. Man får också lämna blodprover, genomgå lungröntgen och med glesare mellanrum även en lungfunktionsundersökning som kallas spirometri.

Om man får sarkoidos i hjärtat, ögonen eller hjärnan och nervsystemet använder läkaren delvis andra metoder för att följa symtomen på att man har sjukdomen.

Vanligtvis ingen ökad risk vid graviditet

Graviditet brukar inte innebära några problem om man har, eller har haft, sarkoidos. Det finns inget som talar för att sarkoidos skulle innebära någon ökad risk för komplikationer, missfall eller missbildningar. Sarkoidos som är inaktiv före graviditeten försämras inte om man blir gravid.

Endast om man har haft svår sarkoidos och fått bestående skador på lungorna som innebär påtagligt försämrad lungfunktion kan graviditeten innebära problem. Man bör då fråga sin läkare om råd om man planerar att bli gravid. Ibland kan då kejsarsnitt vara att föredra framför vanlig förlossning.

Hur ska det gå?

När man just fått sjukdomen är det ofta svårt för läkaren att veta hur prognosen kommer att bli på sikt. Men det kan vara bra att fråga läkaren hur sjukdomen påverkat kroppen och vilka organ man har fått sjukdomen i. Det kan också vara bra att fråga om man kommer att behöva använda läkemedel.

Sarkoidos kan påverka vardagslivet

Sarkoidos kan yttra sig på många olika sätt, men oftast har man få eller lindriga symtom som är övergående. Sarkoidos är bara synlig om man får den i huden och det är ovanligt att utslagen sitter i ansiktet. Om sjukdomen blir kronisk kan det påverka vardagslivet. Man kanske inte kan vara lika fysiskt aktiv som tidigare och man kan behöva använda läkemedel under flera år.

Man kan oftast leva som vanligt när man blivit frisk

Oftast kan man, ibland efter en kortare sjukdomsperiod, fortsätta att leva precis som vanligt och utan att ha några men av sjukdomen.

Sarkoidos är vanligen en övergående sjukdom. Den återkommer sällan om alla tecken på sjukdomen försvunnit. Bara en mindre del av de som insjuknar plötsligt får ett utdraget sjukdomsförlopp, medan det är vanligare att ha sjukdomen länge om den har utvecklats långsammare.

Behandlingen följs och utvärderas av läkare

Man fortsätter att ha läkarkontakt tills man har blivit frisk. Om man behöver läkemedel utvärderas effekten av behandlingen av läkaren. Läkarbesöken behöver inte vara så täta.

Sjukdomsutvecklingen följs upp genom att man får svara på frågor i samband med läkarbesöken. Man får också lämna blodprover, genomgå lungröntgen och med glesare mellanrum även en lungfunktionsundersökning som kallas spirometri.

Om man får sarkoidos i hjärtat, ögonen eller hjärnan och nervsystemet använder läkaren delvis andra metoder för att följa symtomen på att man har sjukdomen.