Det finns fyra former av ärftlig porfyri och de är
- akut intermittent porfyri (AIP)
- porfyria variegata (PV)
- hereditär koproporfyri (HCP)
- och den sällsynta ALAD-bristporfyri (ALAD-P).
Porfyrisjukdomarna berör bildningen av det röda blodfärgämnet. De uppträder i vissa släkter där anlaget kan ärvas till både pojkar och flickor. Uppbyggnaden av blodfärgämnet i kroppens celler går stegvis från enklare till mer komplicerade föreningar - porfyriner. Vilken sorts porfyri det är fråga om avspeglas i namnet på respektive porfyri. Koproporfyri betyder att porfyriner kan påvisas i avföringen. Kopro betyder avföring. Nederst på den här sidan finns en länk till Riksföreningen mot Porfyrisjukdomar. Där, och på apoteken, finns förteckningar över vilka läkemedel som kan, respektive inte kan, användas när man har porfyri. Eftersom det är en rätt sällsynt sjukdom så kan det vara en fördel att vara med i en patientförening för att få så mycket uppdaterad kunskap som möjligt.
Om framför allt akut intermittent porfyri kan du läsa på Socialstyrelsens hemsida för "Små och mindre kända handikappgrupper". Där finns också beskrivning av olika besvär som kan uppträda vid porfyri så jag tar inte upp detta i mitt svar till dig. Adressen till hemsidan hittar du i länken. Välj "Akut intermittent porfyri" under "A" eller "Erytropoetisk porfyri" under "E". Tyvärr verkar inte hereditär koproporfyri finnas med.
Den akuta porfyriattacken startar ofta med att kroppen utsätts för något känt utlösande som till exempel läkemedel, narkos, bedövning eller alkohol, men även fasta och annat som tär på leverns förråd av något som kallas för glykogen. Alkohol bryts ner i levern och levern spelar alltså en central roll vid porfyrisjukdomarna. Jag känner inte till några säkra mängder tillåten alkohol men misstänker att också små mängder som till exempel i cider inverkar. När det gäller kosten i övrigt så har jag inte kunnat hitta uppgifter om det finns något som bör undvikas.
P-piller, även minipiller, kan utlösa porfyrisjukdomen och är därför i allmänhet olämpliga. Porfyri är inget hinder för graviditet, men kan kräva extra övervakning under graviditeten.
