Senast reviderad 2010-01-27
Hur yttrar sig Madelungs deformitet?
Fråga
Mitt barnbarn har Madelungs deformitet. Vad innebär det?
Svar
Det är en missbildning som är mycket ovanlig. Den drabbar en av 100 000-1 000 000, så färre än en person per år föds med det i Sverige. Det är fyra gånger så vanligt hos flickor.
Symtomen börjar ofta med smärtor och nedsatt rörlighet i handleden under slutet av barnaåren eller i ungdomsåren. Oftast avtar smärtorna när man växt färdigt. Det orsakas av ett fel på tillväxten i den nedre ändan av underarmsbenen, framför allt strålbenet (radius). Det gör att ledytan mot småbenen i handleden inte riktas rakt fram mot handen som den ska, utan blir felvänd mot lillfingersidan och nedåt mot handflatan. Det gör att handleden ser ut som om den varit bruten. Den kommer delvis att vara ur led, det som på medicinsk språk kallas att leden är subluxerad. Det kallas också för bajonett-felställning.
Madelungs deformitet kan förekomma som ett symtom vid Leri-Weill syndrom, men kan också förekomma ensamt.
Behandlingen innebär att man gör någon form av korrigerande operation. En sådan operation brukar göras när man är färdigväxt eller nästan färdigväxt, alltså i slutet av tonåren.
Anders Hernborg, Läkare, specialist i allmänmedicin