Sjögrens syndrom

Immunförsvaret angriper den egna kroppen

Sjögrens syndrom är en så kallad autoimmun sjukdom, vilket innebär att det egna immunförsvaret angriper kroppen.

Immunförsvaret har som uppgift att hålla virus och bakterier borta från kroppen. När man har Sjögrens syndrom har det startats en reaktion som leder till att immunförsvaret vänder sig mot den egna vävnaden och skadar ett eller flera organ. I första hand är det spottkörtlarna som producerar saliv och tårkörtlarna som producerar tårvätska som blir angripna och inflammeras. Även de fuktproducerande körtlarna i slidan kan påverkas så att vätskeproduktionen avtar. Man kan också få en inflammation i lederna som kan leda till att man får ont.

Saliv och tårvätska

I munnen finns dels stora salivkörtlar, dels ett stort antal små körtlar. De stora salivkörtlarna bildar saliv när man äter och hjälper till att smälta maten, men mellan måltiderna är de vilande. De små körtlarna bildar däremot saliv hela tiden. Den saliven är trögflytande och ska skydda och smörja huden.

Tårvätskan bildas av tårkörteln som ligger i ögonhålans övre, yttre del. Tårvätskan sköljer över ögat när man blinkar och håller hornhinnan fri från damm och andra partiklar som finns i luften. Tårvätskan skyddar också hornhinnan från uttorkning.

Kan vara ärftligt

Sjögrens syndrom kan delvis vara ärftligt och det är vanligt att flera i en släkt har sjukdomen. Det är vanligast att kvinnor mellan 35 och 55 år får Sjögrens syndrom, men män kan också få sjukdomen och även kvinnor i andra åldrar. Det är mycket ovanligt att barn får Sjögrens syndrom.

Kan komma i samband med andra sjukdomar

Ibland kan man få Sjögrens syndrom om man har en annan autoimmun sjukdom, till exempel ledgångsreumatism eller SLE. Men det är vanligast att man får Sjögrens syndrom utan att ha någon annan sjukdom.

Om man har Sjögrens syndrom ökar risken för att man ska få andra sjukdomar, till exempel sköldkörtelsjukdomar eller inflammationer i tjocktarmen.

Olika teorier om orsaken

Det är inte helt klart vad som orsakar Sjögrens syndrom, men det finns olika teorier. Det kan till exempel vara så att det kvinnliga könshormonet östrogen, som stärker kroppens försvar, kan påverka immunförsvaret så att det angriper egna vävnader i organ eller leder. Produktionen av östrogen avtar i klimakteriet.

Troligen kan virus också bidra till att man får sjukdomen. När man får en virusinfektion kan immunförsvaret ibland reagera genom att producera antikroppar mot den egna kroppen. Då har man fått en autoimmun reaktion som bland annat kan leda till Sjögrens syndrom.

Kan ge flera olika symtom

De vanligaste symtomen om man har Sjögrens syndrom är att man

• är mycket trött
• har torra, svidande ögon
• är torr i munnen, näsan och halsen
• blir torr i underlivet
• får ont i lederna.

Flera av de här symtomen är vanliga även om man inte har Sjögrens syndrom och kan ha andra orsaker.

Trötthet

Man brukar bli mycket trött när man har Sjögrens syndrom. Tröttheten kommer ofta i perioder och en del kan behöva sova mer än tolv timmar per dygn.

Känsliga och torra ögon

Ögonen blir lätt röda och kan vara känsliga för rök, luftdrag och starkt ljus. Man kan uppleva att det gör ont när man blinkar och det kan kännas som om man har grus i ögonen. Ofta känns ögonen trötta och svidande.

Torr i munnen och näsan

Man blir ofta så torr i munnen att man får svårt att svälja mat utan att dricka samtidigt. Det kan också leda till att maten smakar annorlunda än den brukar. Det är också vanligt att man blir torr i näsan och halsen, vilket kan leda till att man får nedsatt luktsinne, näsblödningar, besvär med bihålorna och blir hes. Torrheten kan irritera luftrören så att man får torrhosta.

Ont i leder och muskler

Det är vanligt att man får ont i leder, framför allt i handen och fingrarna. Ofta kommer värken i perioder och oftast på morgnarna. Man kan även få muskelvärk i armarna och benen.

Torr i underlivet

Det är också vanligt att kvinnor får torra slemhinnor vid blygdläpparna, slidmynningen och i slidan. Man kan då lättare få svampinfektioner. Det kan också leda till att man får ont och blöder när man har sex.

Män kan bli torra under förhuden, vilket kan leda till hudsprickor och sår.

Hudbesvär

Huden blir ofta torr, vilket ger klåda och irritation. Man kan även få rodnande hudutslag och huden kan bli känslig för sol.

Besvär med magen

Man kan också få besvär med magen och tarmarna, till exempel bli illamående och få ont i magen. Sjögrens syndrom kan leda till att man får en inflammation i bukspottskörteln som kan ge försämrad matsmältning och försämra näringsupptaget från tarmarna. Om slemhinnan i magsäcken påverkas kan kroppen få svårare att ta upp vitamin B12 från maten, vilket bland annat kan leda till blodbrist.

Andra symtom

Cirkulationen i händerna och fötterna kan försämras. Då kan händerna och fötterna bli vita och blåa när det är kallt och sedan röda när de kommer in i värmen.

Man kan också känna att lymfkörtlarna i armhålorna är svullna. De är då större än vanligt och ömmar.

Det finns en liten risk för att man ska få besvär med njurarna, till exempel njurinflammation och njursten.

När ska man söka vård?

Om man misstänker att man har Sjögrens syndrom, eller om man under flera månaders tid har varit torrare än vanligt i ögonen, munnen eller underlivet, ska man kontakta en vårdcentral.

Man kan alltid ringa sjukvårdsrådgivningen för råd.

Man får berätta om sina besvär

När man kommer till en läkare på en vårdcentral får man berätta om vilka besvär man har. Läkaren frågar också bland annat om man har några andra sjukdomar, om man tar några mediciner och om det finns några ärftliga sjukdomar i släkten. Läkaren gör även en kroppsundersökning och beslutar därefter vilka andra undersökningar som ska göras. Det kan till exempel vara mätning av salivproduktion eller tårvätska. De undersökningarna görs oftast på olika specialistkliniker på sjukhus.

När undersökningarna är klara får man reda på sin diagnos. Man kan ha nedsatt salivproduktion eller mindre tårvätska utan att ha Sjögrens syndrom.

Salivproduktionen mäts

För att få en uppfattning om hur salivproduktionen fungerar måste den mätas. Det kan göras på två olika sätt.

Det ena sättet är ett så kallat vilosalivationstest. Innan den undersökningen ska man vara utvilad och får inte äta, dricka, röka, snusa, suga på halstablett, tugga tuggummi eller borsta tänderna en timme före undersökningen. När undersökningen börjar sväljer man all saliv som finns i munnen och därefter startas ett tidur. Under en kvart ska man sitta lutad över en mugg med halvöppen mun och låta saliven rinna fritt under 15 minuter. Därefter mäts mängden saliv i muggen.

Den andra metoden kallas för tuggstimulerat salivationstest. Undersökningen inleds med att man sväljer all saliv man har i munnen, och sedan får man tugga på en paraffinbit i snabb, jämn takt på båda sidorna av munnen. Mätningen pågår under fem minuter och under den tiden spottar man ut den mängd saliv som samlas i munnen i en mugg. Därefter mäts den uppsamlade mängden.

Mätning av tårvätskan

Det finns flera olika sätt att mäta tårvätskan på. Ett test går ut på att man får en tunn pappersfilm innanför det nedre ögonlocket. Sedan stänger man ögonlocken och efter fem minuter mäter läkaren hur mycket av papperet som har fuktats av tårvätskan.

Ett annat test går ut på att man får ett färgämne droppat i ögat som färgar den skyddande hinnan av tårvätska grön. Sedan mäts hur lång tid det tar till att den hinnan spricker efter att man har blinkat.

Man behöver inte förbereda sig på något speciellt sätt före undersökningen. Ämnet som droppas i ögat kan svida en kort stund men det går snart över. Man ser som vanligt efteråt. Mängden färgämne som används är mycket liten och syns inte i ögat, utan försvinner med tårvätskan.

Spottkörtelsskintigrafi

Ibland kan man få göra en så kallad spottkörtelskintigrafi för att undersöka hur salivkörtlarna fungerar. Under undersökningen ligger man på rygg på en brits och har en kamera placerad framför ansiktet. Läkaren sprutar in en liten mängd av en radioaktiv lösning i ett blodkärl i armvecket. Därefter tar kameran bilder på spottkörtlarna under ungefär femtio minuter. Därefter får man ta en brustablett för att stimulera saliven, och sedan tas ytterligare bilder under en dryg halvtimme. Sammanlagt tar undersökningen ungefär en och en halv timme.

Man behöver inte förbereda sig på något särskilt sätt. Det radioaktiva ämnet försvinner ur kroppen när undersökningen är klar och man mår som vanligt efteråt.

Spottkörtelröntgen

För att undersöka om det finns inflammationer i spottkörtlarna görs ibland en så kallad sialografi, spottkörtelröntgen. Man ligger på rygg på en brits när en röntgenkamera tar bilder på spottkörtlarna. Sedan får man gapa när en läkare sprutar in kontrastmedel i spottkörteln med hjälp av en tunn kateter, samtidigt som man röntgas igen. En sialografi kan vara lite obehaglig och det kan vara jobbigt att gapa en längre stund, men det gör oftast inte ont. Man behöver inte förbereda sig inför undersökningen.

Vävnadsprov

Man kan också få lämna ett prov från underläppens insida. Då får man först bedövning på underläppens insida och sedan tar läkaren ett prov från spottkörtlarna och tittar på dem i mikroskop. Provet skickas sedan till ett laboratorium där det analyseras.

Man får bedövning så undersökningen gör inte ont. Bedövningen släpper några timmar efter undersökningen och då kan man vara lite öm. Undersökningen påverkar inte salivproduktionen.

Vad kan man göra själv?

Om man är torr i munnen kan man till exempel tänka på att skölja munnen ofta, dricka lite mer vatten än vanligt och välja mat med mycket tuggmotstånd. Det kan vara bra att dricka kolsyrat vatten för att stimulera salivflödet.

Har man torra ögon kan man försöka undvika luftdrag och använda solglasögon när man vistas i miljöer med starkt ljus. Om man har ont i lederna är det bra med träning i varmvattenbassäng, promenader, cykling eller andra typer av lugn motion.

Behandling av torra ögon

Om man är torr i ögonen kan man använda tårersättningsmedel som finns att köpa receptfritt på apotek. De innehåller ämnen som liknar den naturliga tårvätskan och som smörjer och fuktar ögat. Om man ska ta tårersättningsmedel under längre tid bör man välja ett utan konserveringsmedel, annars kan ögats vävnader bli irriterade.

Läkemedel mot muntorrhet

Om man är torr i munnen kan man prova att använda ett saliversättningsmedel. De finns som spray eller tabletter och man kan köpa dem receptfritt på apotek eller få dem utskrivna av läkare. Det finns också salivstimulerande läkemedel i form av tabletter, spray, tuggummi eller gelé som man kan köpa receptfritt.

Muntorrhet ökar risken för att man ska få hål i tänderna. Därför behöver man extra tillskott av fluor, och det kan man få till exempel genom receptfria sugtabletter, flytande lösningar eller medicinska tandkrämer.

Om man är mycket torr i munnen kan man ha rätt till särskilt tandvårdsbidrag, STB. Det särskilda tandvårdsbidraget kan användas för förebyggande tandvård och är 600 kronor per halvår. Man kan fråga sin läkare eller tandläkare för att få mer information.

Smärtstillande läkemedel

Har man ont i leder och muskler finns det olika smärtstillande läkemedel som kan lindra besvären.

I första hand kan man prova ett receptfritt, smärtstillande läkemedel som innehåller paracetamol, till exempel Alvedon eller Panodil.

Om det inte hjälper kan man ta så kallade cox-hämmare som är smärtstillande och inflammationsdämpande, men man bör först rådgöra med sin läkare. Exempel på cox-hämmare är Naproxen eller ibuprofen som till exempel finns i Ipren. Det finns även andra coxhämmare som man kan få utskrivna av läkare. En nackdel med de här medicinerna är att de irriterar magens slemhinna, vilket kan leda till magont och ibland magsår. Man kan därför behöva kombinera medicinerna med andra läkemedel som skyddar slemhinnan i magen.

Det finns även andra smärtstillande läkemedel som man kan få utskrivna av läkare.

Kortison

Ibland kan man få kortison mot inflammationerna i kroppen. För att undvika biverkningar får man ofta en låg dos kortison i form av tabletter. Man kan också få kortison som sprutor i inflammerade leder och senfästen. Om man har eksem eller andra hudbesvär kan man få kortisonsalva att smörja på huden.

Sjukgymnastik kan hjälpa

Tillsammans med en sjukgymnast kan man lägga upp ett träningsprogram med övningar som är anpassade efter de ledbesvär man har. Det kan till exempel vara försiktiga stretchövningar eller enkla, avslappnande muskelövningar. Sjukgymnasten kan också göra en så kallad funktionsanalys som innebär en genomgång av hur musklerna och lederna fungerar i kroppen. Det kan vara en vägledning till vilken behandling man behöver få.

Om man har Sjögrens syndrom och planerar en graviditet

Graviditet och förlossning brukar gå bra om man har Sjögrens syndrom. Sjukdomen brukar inte heller påverka förmågan att bli gravid, om man inte samtidigt har andra sjukdomar eller medicineringar som påverkar. Man kan fråga en läkare om råd.

Däremot finns det en liten risk för att autoimmuna antikroppar förs över till barnet via moderkakan. Det kan påverka barnets hjärta så att hjärtfrekvensen går ner. Det är ovanligt, men kan vara allvarligt för barnet. Eftersom denna risk finns följs graviditeten noga på specialistmödravården.

Om ett barns hjärtfrekvens påverkas kan kvinnan få kortison som passerar moderkakan och förbättrar tillståndet hos barnet. Ibland behöver en läkare som är specialist på hjärtsjukdomar vara med under förlossningen.

De autoimmuna antikropparna kan också leda till att barnet får en övergående sjukdom som kallas neonatal lupus. Den kan finnas med redan vid födseln, eller visa sig under barnets sex första månader i livet. Då kan levern och blodet påverkas och barnet kan få hudutslag. Barnet behandlas med kortison och sjukdomen går över inom sex till åtta månader.

De flesta mår bra med behandling

Man brukar må bra med hjälp av läkemedel och sjukgymnastik. Däremot brukar tröttheten komma i perioder, och då kan man behöva vara sjukskriven till viss del. Det kan också vara en förutsättning för att man då även ska orka med ett socialt liv vid sidan av jobbet.

Eftersom risken för att få andra sjukdomar ökar om man har Sjögrens syndrom behöver man gå på regelbundna kontroller hos en läkare.