Senast reviderad 2010-09-15

Vad innebär diagnosen Tolosa-Hunts syndrom?

Fråga

Vad innebär diagnosen Tolosa-Hunts syndrom?

Svar

Tolosa-Hunts syndrom är en mycket ovanlig åkomma. Man vet inte orsaken. Symtomen är huvudsakligen en konstant svår molvärk, huvudvärk, bakom ögat, kombinerat med ögonmuskelförlamning. Det senare gör alltså att man inte kan röra ögat i alla riktningar. Detta leder ofta till dubbelseende. Ibland kan övre ögonlocket hänga ner.

Någon enstaka gång i mer intensiva fall kan även synen påverkas. Även nerven som tar känseln i pannan (trigeminusnerven) kan påverkas så att man kan få domningar och stickningar i pannan. Vanligen drabbas bara ett av ögonen.

Orsaken till att man får detta tillstånd vet man inte, det drabbar huvudsakligen vuxna män och kvinnor lika ofta. Tillståndet beror på en slags inflammation i vävnaderna bakom ögat i främre delen av skallen intill några blodådror där, som kallas sinus cavernosus. Om sjukdomen inte behandlas påverkas först nervtrådarna som styr ögonmusklerna, det ger ögonmuskelförlamning.

Diagnosen ställs genom noggrann undersökning av ögonläkare och ofta noggranna röntgenundersökningar, ofta magnetkameraundersökning. Någon enstaka gång görs tydligen ett neurokirurgisk ingrepp för att ta ett litet vävnadsprov från det aktuella området bakom ögat för att kunna undersöka eventuell inflammation i mikroskop.

Behandlingen består vanligen av kortison under längre tid. Ofta tvingas man nog ge så pass höga doser att man kan få vissa kortisonbiverkningar som ansiktssvullnad. Man bör även få förebyggande behandling mot benskörhet då kortison i högre doser kan medverka till urkalkning av skelettet, i första hand tabletter med kalk och d-vitamin. De flesta patienter blir bättre på kortisonbehandling, i några fall kan det bli bestående ögonmuskelförlamningar. Efter framgångsrik behandling kan man få återfall av symtomen och sjukdomen i ungefär en tredjedel av fallen och då får man börja med kortison igen. Något bra alternativ till kortisonbehandling tycks inte finnas.

Anders Hernborg, Läkare, specialist i allmänmedicin