Ryggmärgsbråck

Skriv ut (ca 4 sidor)

Ryggmärgsbråck är en medfödd missbildning i ryggmärgen som ofta leder till fysisk och psykisk funktionsnedsättning. För att minska risken för att barn föds med ryggmärgsbråck rekommenderas kvinnor som vill bli gravida att ta B-vitaminet folsyra. Om man har ryggmärgsbråck går det att leva ett bra liv, men det är viktigt att få rätt hjälp och stöd redan från början.

Skriv ut

Ryggmärgsbråcket uppstår under fosterstadiets tredje och fjärde vecka. Orsaken är inte helt klarlagd, men både miljö och ärftliga faktorer har betydelse.

Ryggmärgsbråck kan ofta upptäckas vid den ultraljudsundersökning som alla gravida kvinnor erbjuds i graviditetsvecka 17–20, men det är inte säkert att bråcket syns då.

I Sverige föds varje år cirka 20-30 barn med ryggmärgsbråck. I de fall då ryggmärgsbråcket inte är täckt med hud opereras barnet inom två till tre dygn efter förlossningen. Annars är det inte bråttom att bli opererad.

Symtom

Symtom

Om man har ryggmärgsbråck är nerverna som går ut från ryggmärgen på platsen för samt nedanför bråcket helt eller delvis förstörda. Det leder till muskelsvaghet och ibland förlamning samt olika grader av rörelsehinder. Bråckets placering på ryggraden avgör vilka muskler som berörs. Ju högre upp bråcket sitter, desto allvarligare symtom får barnet.

Vid ryggmärgsbråck som sitter högt upp på ryggraden är det vanligt att barnet föds med felställningar i höfterna, fötterna och ryggen. Det finns ökad risk för klumpfot. Många av de som har ryggmärgsbråck behöver skenor och andra ortopedtekniska hjälpmedel. Även ortopediska operationer kan behövas. Risken är också större för att hjärnan ska vara påverkad.

Nedsatt känsel och problem med urinblåsa och tarm

Den som har ryggmärgsbråck har nedsatt känsel i de muskelsvaga områdena. När förmågan att känna smärta och beröring är nedsatt ökar risken för att man ska skada sig.

Urinblåsan fungerar oftast sämre hos den som fötts med ryggmärgsbråck. Det innebär en ökad risk för urinvägsinfektioner och kan leda till nedsatt njurfunktion. Urinläckage är vanligt och ofta kan man inte kissa själv, utan behöver tömma urinblåsan med hjälp av en kateter. Dessutom är det vanligt att tarmen inklusive slutmuskeln inte fungerar som den ska. Det kan innebära att man ständigt är förstoppad och även har svårt att hålla tillbaka avföringen.

Vattenskalle och hjärnskador

Nästan alla barn som föds med ryggmärgsbråck har eller utvecklar hydrocefalus, så kallad vattenskalle. Då samlas för mycket vätska i hjärnan så att trycket där ökar.

Skador i hjärnan som hänger samman med ryggmärgsbråck kan exempelvis innebära att man får svårt att orientera sig, tolka det som händer, ta egna initiativ och behålla uppmärksamheten.

Barn med ryggmärgsbråck och vattenskalle kan få svårigheter i skolan när det gäller språk- och läsförståelse samt matematik.

Synsvårigheter och latexallergi

Om man har ryggmärgsbråck och vattenskalle är det vanligt med synproblem. Det kan till exempel handla om skelning, brytningsfel eller svårigheter att bedöma avstånd.

De som fötts med ryggmärgsbråck utvecklar lätt överkänslighet mot en viss typ av gummi, så kallat latex. Det gäller särskilt dem som genomgått flera operationer. Man kan förebygga latexallergi genom att undvika kontakt med produkter som innehåller latex, som till exempel vissa nappar eller nappflaskor. Alla operationer som en patient med ryggmärgsbråck genomgår måste vara latexfria. Det gäller under hela livet. 

Fäll ihop

När ska jag söka vård?

När ska jag söka vård?

Oftast upptäcks ryggmärgsbråck redan vid ultraljudsundersökningen under graviditeten. Men om så inte har skett och du längre fram misstänker att ditt barn har ryggmärgsbråck bör du kontakta barnavårdscentralen, BVC.

Du kan alltid ringa och få sjukvårdsrådgivning på telefonnummer 1177.

 

Fäll ihop

Så förebyggs ryggmärgsbråck

Så förebyggs ryggmärgsbråck

Internationella studier har visat att B-vitaminet folsyra minskar risken för ryggmärgsbråck. Därför rekommenderas numera kvinnor som vill bli gravida ett dagligt intag av folsyratabletter, som finns att köpa receptfritt. Den dagligt rekommenderade dosen är 400 mikrogram per dag. Kvinnor som äter ensidig kost eller har sjukdomar som medför försämrat upptag av näringsämnen från maten kan behöva högre dos. Det är bra att bestämma eventuellt doshöjning i samråd med sin läkare eller dietist.

Om du tidigare har fött ett barn med ryggmärgsbråck ska du inför en ny graviditet, i samråd med din läkare, behandlas med en högre dos folsyra. Du bör även kontrolleras på specialistmödravård med extra ultraljudsundersökningar.

Fäll ihop

Behandling av ryggmärgsbråck

Behandling av ryggmärgsbråck

När ryggmärgsbråcket inte är täckt av hud så saknas ju i detta område den skyddande barriär mot infektioner som huden skapar. Risken är då stor för att bakterier, till exempel hudbakterier, kan komma in i ryggmärgs- och hjärnvätskan och orsaka infektion. Därför genomförs en operation under barnets två till tre första levnadsdygn, då nerver frigörs från bråcksäcken och bråcket sluts,. Är bråcket helt täckt av hud finns inte denna ökade infektionsrisk och då är det inte så bråttom med operation.

Om barnet har vattenskalle opereras en så kallad shunt in. Det är en slang med ventil som leder bort vätskan från hjärnans hålrum ner i buken. Där sugs vätskan upp av bukhinnan.

Barn som fötts med ryggmärgsbråck följs regelbundet avseende urinvägar, tarm, nervsystem, leder och skelett med mera för att läkarna ska kunna upptäcka medicinska problem och minimera att det blir fler skador. Det läkarna tittar efter är bland annat njurskador på grund av ändrad urinblåsefunktion och oupptäckta infektioner. Uppföljningen görs utifrån barnets behov och enligt ett nationellt vårdprogram som kallas MMCUP.

Fäll ihop

Vad händer i kroppen?

Vad händer i kroppen?

Ryggradskanalen är det rör som bildas av de ihåliga ryggkotorna i ryggraden. I ryggradskanalen finns ryggmärgen, som förmedlar nervimpulser mellan hjärnan och den övriga kroppen.

Om ryggradskanalen inte sluts som den ska under fosterstadiet kan outvecklad ryggmärg, ryggmärgshinnor och nervtrådar hamna utanför ryggraden i en så kallad bråcksäck. Det leder oftast till skadad nervfunktion. Om bråcket inte täcks av hud kan ryggmärgen lätt bli skadad i samband med förlossningen. Det finns också risk för att ryggmärg och hjärna blir infekterade efter förlossningen.

Bråcket kan finnas var som helst utmed ryggraden från nacken ner till svanskotorna, men vanligast är att det sitter i ryggslutet.

Fäll ihop

Att leva med ryggmärgsbråck

Att leva med ryggmärgsbråck

Det är viktigt med en tidig bedömning av barnets förmågor, och att barnet vid behov får stimulans och träning redan under förskoleåldern. Inför att barnet ska börja i sexårsverksamhet bör en psykologisk bedömning göras för att kartlägga barnets starka och svaga sidor så att undervisningen kan läggas upp på bästa vis. En ny bedömning bör göras inför byte av stadium i skolan, till exempel från låg- till mellanstadiet. De flesta barn med ryggmärgsbråck går i vanlig skola men kan behöva extra stöd, både med praktiska saker och med inlärning.

Den som har ryggmärgsbråck behöver ha regelbundna kontakter med hälso- och sjukvården under hela sitt liv. Hen behöver oftast gå på olika kontroller och kan behöva genomgå operationer. Regelbundna kontroller är speciellt viktiga under barn- och ungdomsåren.

Viktigt med träning

För att uppnå maximal självständighet är det också viktigt med regelbunden fysisk träning och att träna på olika aktiviteter i det dagliga livet, så kallad ADL-träning.

Dessutom är det viktigt med regelbunden bedömning av sjukgymnast för att upptäcka eventuella nytillkomna besvär som kanske behöver utredas och behandlas. De allra flesta har regelbunden kontakt med sjukgymnast, arbetsterapeut och kurator via barnhabiliteringen under hela uppväxten.

Det varierar hur pass självständigt en vuxen person med ryggmärgsbråck klarar av att leva. Vissa klarar av att sköta sig själv och hushållet på egen hand, medan andra kan behöva praktisk hjälp av anhöriga, hemtjänst och personliga assistenter.

Hur man klarar sig i arbetslivet när man har ryggmärgsbråck kan variera från person till person. 

Fäll ihop
Skriv ut (ca 4 sidor)
Senast uppdaterad:
2015-11-23
Redaktör:

Peter Tuominen, 1177 Vårdguiden

 
Granskare:

Eva Åström, läkare, specialist i barnneurologi och habilitering, Barnneurologen, Astrid Lindgrens Barnsjukhus, Solna