Addisons sjukdom

Skriv ut (ca 12 sidor)
Skriv ut

Sammanfattning

Sammanfattning

Allmänt

Addisons sjukdom innebär att man har brist på de livsviktiga hormonerna kortisol och aldosteron, vilket beror på att binjurarna inte klarar av att bilda hormonerna som de ska.

Orsaken till Addisons sjukdom är att kroppens eget immunförsvar angriper och förstör binjurarnas bark, där dessa hormoner bildas. Eftersom kortisol är ett stresshormon blir symtomen allvarligast när kroppen utsätts för stress, till exempel vid en infektion.

Addisons sjukdom är en sjukdom man har hela livet. Med läkemedel kan man leva som man gjorde innan man blev sjuk, men man behöver lära sig om sin sjukdom och behandling. Det är också viktigt att lära sig vad man ska göra om man får en annan sjukdom, till exempel magsjuka eller annan infektion. Man behöver alltid berätta att man har Addisons sjukdom när man är i kontakt med vårdpersonal eller går till tandläkaren.

Symtom

Vilka symtom man får kan skilja sig från person till person, men det är vanligt att man till exempel

  • blir mycket trött eller orkeslös
  • får ont i leder och muskler
  • tappar aptiten och går ner i vikt
  • blir yr när man reser sig upp
  • får mer pigment i huden så att man ser mörkare ut än tidigare
  • blir sugen på salt.

Behandling

Man får ta läkemedel som ersätter de hormoner som binjurarna inte längre bildar. Läkemedlen är i tablettform. De är livsviktiga och man måste ta dem varje dag resten av sitt liv. I vissa situationer, till exempel om man har feber, behöver man tillfälligt ta fler tabletter. 

När ska man söka vård?

Om man har symtom som man misstänker beror på Addisons sjukdom ska man söka vård direkt på en vårdcentral. 

Man ska ringa 112 om man får väldigt svåra symtom, som kraftig trötthet och yrsel när man reser sig upp, och dessutom

  • har feber
  • har smärtor i magen
  • blir illamående och kräks.

Om man har Addisons sjukdom och får kraftiga symtom ska man söka vård direkt på en akutmottagning.

Man kan alltid ringa och få sjukvårdsrådgivning på telefon 1177.

Visa mer

Vad är Addisons sjukdom?

Vad är Addisons sjukdom?

  • Binjuren

    Binjurarna sitter ovanpå njurarna.

    Mer information
    Binjurarna i kroppen

    Binjurarna består av en yttre bark och en inre märg som arbetar helt åtskilda från varandra.

    I binjuremärgen bildas stresshormonerna adrenalin och noradrenalin. I binjurebarken bildas de livsviktiga hormonerna aldosteron och kortisol och en mindre mängd könshormon.

Binjurarna producerar inte hormon som de ska

Binjurarna är en del av kroppens hormonsystem. De sitter ovanför njurarna och bildar vissa hormoner. Varje binjure består av en yttre del, barken, och en inre del, märgen. I märgen bildas stresshormonerna adrenalin och noradrenalin. I barken bildas de livsviktiga hormonerna aldosteron och kortisol, samt en mindre mängd könshormon.

När man har Addisons sjukdom kan inte binjurarna producera kortisol och aldosteron som de ska. Även produktionen av könshormonerna som bildas i binjurebarken minskar.

Om binjurebarken bildar en lite mindre mängd hormon än vanligt får man främst symtom när kroppen utsätts för ökad stress, till exempel en infektion. Är hormonproduktionen däremot mycket lägre än vanligt har man besvär hela tiden.

Hormon som bildas i binjurebarken

Kortisol är ett av de hormoner som gör kroppen beredd att klara av stress och bland annat reglerar omsättningen av socker, fett och protein i kroppen. Hypofysen i hjärnan styr hur mycket kortisol binjuren ska bilda.

Produktionen av kortisol varierar under ett dygn. Den är högst på morgonen och lägst runt midnatt. Kortisolhalten varierar också beroende på vad man utsätts för. Om man till exempel skyndar sig till bussen stiger halten något, men om man är med om till exempel en bilolycka eller får hög feber stiger kortisolhalten kraftigt.

Aldosteron sköter regleringen av salt och vatten i kroppen. Om binjurebarken bildar för lite aldosteron märks det genom att saltbalansen i blodet rubbas och blodtrycket blir lågt.

I binjurebarken bildas även vissa könshormoner, både hos män och kvinnor. De hormonerna påverkar behåringen på kroppen och till viss del den sexuella lusten och har särskild betydelse för kvinnokroppen.

Fler orsaker till hormonbrist

När binjurebarken producerar för lite kortisol kallas det för binjurebarkssvikt.

Om binjurebarkssvikten orsakas av en sjukdom som skadar själva binjurarna kallas sjukdomen Addisons sjukdom, eller primär binjurebarkssvikt. Ibland är i stället orsaken till binjurebarkssvikt att hypofysen inte skickar signaler till binjurarna att de ska bilda kortisol. Då kallas det sekundär binjurebarkssvikt.

Om man har tagit en större mängd av läkemedel som innehåller kortison under en längre tid kan man få tillfällig binjurebarkssvikt som behöver behandlas. Oftast hämtar binjurarna sig, men det kan ibland ta lång tid.

Immunförsvaret angriper binjurarna

Den vanligaste orsaken till Addisons sjukdom är autoimmun, vilket innebär att det egna immunförsvaret angriper delar av kroppens vävnad. Immunförsvarets egentliga uppgift är att försvara kroppen mot bakterier, virus och främmande ämnen. Om man har Addisons sjukdom angrips binjurens bark av immunförsvaret som förstör de områden där aldosteron och kortisol bildas.

Det är oklart varför man får en autoimmun sjukdom. Det är inte ovanligt att personer som har Addisons sjukdom samtidigt även har andra autoimmuna sjukdomar, till exempel sköldkörtelsjukdomar, typ 1-diabetes eller vitiligo. Vitiligo är en hudsjukdom där pigmentcellerna i huden förstörs fläckvis. De drabbade hudområdena blir då vita. Personer som har Addisons sjukdom kan också ha brist på vitamin B12 eller glutenintolerans. I vissa fall kan också äggstockarna angripas av immunförsvaret.

Med medicin kan man leva som vanligt

Varje år får ungefär 50 personer i Sverige Addisons sjukdom. Man kan få sjukdomen i alla åldrar, men vanligast är att man insjuknar när man är mellan 20 och 50 år.

Det finns idag ingen behandling eller förändring av levnadsvanorna som kan förebygga sjukdomen.

Om man får Addisons sjukdom behöver man ersätta kortisolbristen resten av sitt liv. Med läkemedel som ersätter hormonbristen lindras besvären och man kan leva som man gjorde innan man blev sjuk. Det är viktigt att ta tabletterna varje dag och lära sig att hantera situationer när man kan behöva öka dosen.

Fäll ihop

Symtom

Symtom

Vanliga symtom på Addisons sjukdom

Vilka symtom man får kan vara olika, och skilja sig från person till person. Det kan därför ta tid innan man får en diagnos. Flera av symtomen är dessutom vanliga av andra orsaker.

De flesta som får Addisons sjukdom blir mycket trötta, både kroppsligt och psykiskt. Det är också vanligt att man får feber, ont i magen, mår illa och kräks. Andra symtom kan vara att man

  • får ont i leder och muskler
  • tappar aptiten och går ner en hel del i vikt
  • får mer pigmentering i huden så att man ser mörkare ut än tidigare
  • blir yr när man reser sig
  • blir sugen på salt.

I en kvinnokropp kan bristen på vissa könshormoner leda till att behåringen minskar i armhålor och underliv, samt minskad sexlust.

Man kan också märka att man blir sjukare än tidigare i en infektion och att det tar längre tid att bli frisk.

Huden ändrar färg

Många som har Addisons sjukdom får mer pigment i huden så att man ser mörkare ut än tidigare, eller ibland gråaktig. Det kan ibland vara svårt att se pigmentförändringar på mörk hud. Färgförändringarna syns tydligare i gamla ärr, i munnens slemhinna, på knogar, armbågar och knäleder.

Pigmentförändringarna beror på att hypofysen känner av de låga nivåerna av kortisol i blodet och försöker få binjurarna att producera mer kortisol. Hypofysen bildar då även hormoner som stimulerar pigmentcellerna i huden.

Yrsel och saltsug

Många kan få yrsel, särskilt när man reser sig upp. En del får också ett ökat sug efter salt. Det beror på att bristen på aldosteron ger ökade förluster av salt och vatten i njurarna, vilket i sin tur ger lågt blodtryck.

Symtomen ökar vid infektion eller skada

När kroppen utsätts för stress, till exempel en infektion eller en skada, ökar kroppens behov av kortisol betydligt, vilket leder till att man får mer symtom vid binjurebarkssvikt. Lättare infektioner kan leda till att man blir så dålig att man inte kan ta sig ur sängen. Illamående, kräkningar och magont är vanliga symtom när bristen på kortisol blir svårare. Man kan också få hög feber som inte bara beror på infektionen, utan även på kortisolbristen i sig.

Fäll ihop

Söka vård

Söka vård

När ska man söka vård?

Man ska söka vård direkt på en vårdcentral om man har symtom som man misstänker beror på Addisons sjukdom. Man kan söka vård på vilken vårdcentral man vill i hela landet.

Man ska ringa 112 om man får väldigt svåra symtom, som kraftig trötthet och yrsel när man reser sig upp, och dessutom får

  • feber
  • smärtor i magen
  • blir illamående och kräks.

Man kan alltid ringa och få sjukvårdsrådgivning på telefonnummer 1177.

Om man har Addisons sjukdom och blir sämre

Man ska söka vård direkt på en akutmottagning om man har Addisons sjukdom och plötsligt blir sämre. Man kan då ha hamnat i en så kallad Addisonkris. Vanliga symtom är att man känner sig mycket svag och trött, får feber, blir illamående, kräks och får ont i magen.

Om man har Addisons sjukdom ska man alltid ha med sig ett informationskort där det står att man har Addisons sjukdom och hur man ska behandlas om man blir mycket sjuk. Det är bra att man visar kortet när man söker vård.

Man kan också få en Addisonkris om man blir magsjuk och inte kan behålla läkemedlen i kroppen. Om man har symtom på magsjuka ska man redan samma dag söka vård så att man kan få den vätska och det kortison man behöver med en spruta direkt i blodet.

Berätta alltid om sjukdomen

Det är viktigt att man alltid berättar att man har Addisons sjukdom när man är i kontakt med vården. Om man till exempel ska opereras kan man behöva extra kortison i samband med operationen och i några dagar efteråt.

Råkar man ut för en olycka och inte kan informera sjukvårdspersonalen om att man har Addisons sjukdom kan ofta närstående vara till stor hjälp. Är man ensam och inte kan meddela sig brukar sjukvårdspersonalen titta igenom plånboken efter identitetshandlingar. Då är det bra om man har sitt informationskort där, så att det är lätt att upptäcka.

Vårdpersonalen känner också ofta runt halsen för att se om man har en halsbricka. En sådan halsbricka med information om Addisons sjukdom går att beställa där man får sin behandling, eller via patientföreningen Svenska Addisonföreningen.

Viktigt att förstå

För att kunna vara delaktig i sin vård och ta beslut är det viktigt att man förstår informationen man får av vårdpersonalen. Man kan ställa frågor om man inte förstår. Man kan också be att få informationen utskriven för att läsa den i lugn och ro.

Om man inte talar svenska har man rätt att få information på sitt eget språk, till exempel med hjälp av en språktolk. Man har även rätt att få tolkhjälp vid hörselnedsättning.

Fäll ihop

Undersökningar och utredningar

Undersökningar och utredningar

Man får berätta om sina besvär

När man kommer till läkaren får man berätta om sina besvär. Sedan gör läkaren olika undersökningar, till exempel en kroppsundersökning och mätning av blodtrycket. Man får också lämna blodprov för att mäta saltbalansen i kroppen. Om man har Addisons sjukdom brukar blodtrycket vara lågt och saltbalansen förändrad.

Kortisol i blodet mäts

Om läkaren misstänker att man har Addisons sjukdom får man lämna ett blodprov för att mäta kortisolhalten i blodet. Eftersom halten kortisol varierar över dygnet brukar man få lämna provet på morgonen då nivåerna är som högst. Om man har symtom som har kommit snabbt, och läkaren misstänker Addisons sjukdom, tas provet oavsett tidpunkt på dygnet.

Ytterligare test för att fastställa sjukdomen

Kortisolnivåerna i blodet varierar från person till person och påverkas även av om man till exempel är stressad. Därför kan det ofta behövas ytterligare ett test för att säkert kunna fastställa om man har Addisons sjukdom. Det testet kallas för ACTH-test och undersöker om binjurarna producerar tillräckligt med kortisol. ACTH-test kallas också för Synacthen-test.

ACTH är det hormon som bildas i hypofysen och som stimulerar binjurarna att bilda kortisol. Vid testet sprutas hormonet ACTH in i blodet, och om binjurarna fungerar som de ska bildas kortisol snabbt och utsöndras i blodet. Sedan mäts ökningen av kortisolhalten genom att ett blodprov tas efter en halvtimme och efter en timme. 

Man brukar inte få något obehag av testet och mår oftast bra efteråt. Man kan äta och dricka som man brukar och man kan även köra bil hem. Det är mycket ovanligt, men ibland kan man reagera allergiskt på ACTH. Därför görs testet oftast på sjukhus eftersom det är där en allergisk reaktion bäst tas om hand.

Man brukar få svar på ACTH-testet efter en till två veckor. Om testet visar att man har Addisons sjukdom kan ytterligare några undersökningar behöva göras för att behandlingen ska bli så effektiv som möjligt. I första steget tas blodprov för att mäta ACTH. Om nivåerna är höga är det binjurarna som inte fungerar som de ska, och man har Addisons sjukdom. Är nivåerna låga eller normala är det hypofysen som inte skickar tillräckliga signaler till binjurarna, så kallad sekundär binjurebarksvikt.

Fäll ihop

Att få ett sjukdomsbesked

Att få ett sjukdomsbesked

Man kan ha många frågor och funderingar

Att få ett besked om att man har Addisons sjukdom kan vara en lättnad eftersom man får en förklaring till varför man har mått dåligt. När behandlingen börjar känner man sig snabbt bättre, ofta redan inom ett dygn.

Beskedet om att man har fått en livslång sjukdom kan också leda till att man hamnar i en kris. Man kan ha funderingar om hur livet kommer att bli och hur man ska hantera olika situationer. Man kan också ha många frågor om läkemedlen. Andra frågor kan vara:

  • Hur ska jag göra om jag får feber eller blir magsjuk?
  • När och var ska jag söka akut för att få hjälp?
  • Vad ska jag göra om jag har glömt att ta mina läkemedel?
  • Är det något särskilt jag behöver tänka på när jag reser utomlands?
  • Hur kommer sjukdomen att påverka mitt familjeliv och samliv?
  • Kan jag bli förälder?

Det kan vara bra att skriva ner de frågor man har innan man ska på ett läkarbesök.

Bra att ha med en närstående

Det kan vara bra att ha med en närstående vid läkarbesöken, för att få stöd och hjälp att hålla reda på informationen. Närstående har ofta frågor och funderingar om sjukdomen och vad den innebär. Det är också bra att närstående får information om vad de ska göra om man får kortisolbrist.

Många gånger kan man inte riktigt ta till sig all information på en gång. Man kan då ofta få återkomma med frågor till läkaren eller sjuksköterskorna på mottagningen. Det är vanligt med frågor om hur man ska göra med sina läkemedel när man får en förkylning eller feber, särskilt de första gångerna det inträffar. Det är viktigt att se till att man får kontaktuppgifter till en läkare eller sjuksköterska som man kan höra av sig till.

Man kan också få stöd och information genom patientföreningen Svenska Addisonföreningen.

Fäll ihop

Behandling

Behandling

Man får vård på en medicinmottagning

När man har fått reda på att man har Addisons sjukdom börjar man ta läkemedel på en gång. Man brukar behandlas på en medicinmottagning på ett sjukhus. Om man har frågor kan man ringa direkt till mottagningen och prata med en läkare eller sjuksköterska.

Läkemedel

Besvären man får av Addisons sjukdom kan lindras med läkemedel. Läkemedlen ersätter de hormoner som binjurarna inte längre bildar. De läkemedel som främst används är

  • hydrokortison som ersätter kortisol
  • fludrokortison, Florinef, som ersätter aldosteron.

Man tar läkemedlen som tabletter.

Ibland kan den minskade produktionen av könshormonerna ersättas med Prasteron APL, även kallat DHEA. Det kan hjälpa för dem som har en så pass minskad sexlust att det upplevs som ett problem.

Hydrokortison

Hydrokortison är precis detsamma som kroppens eget kortisol. Vid behandlingen försöker man efterlikna dygnsrytmen hos den naturliga kortisolproduktionen.

Hydrokortison är kortverkande och man tar läkemedlet oftast två eller tre gånger dagligen. Man tar den första dosen tidigt på morgonen då produktionen av kortisol ska vara som högst. Om man tar två doser om dagen tar man den andra dosen mitt på eftermiddagen. Om man tar tre doser om dagen tar man den andra dosen vid lunch och den tredje dosen på sent på eftermiddagen. Risken för bieffekter är liten eftersom behandlingen ersätter det kortisol som kroppen själv skulle producera.

Om kroppen utsätts för stress måste dosen hydrokortison ökas tillfälligt. Det kan till exempel vara vid

  • infektioner
  • feber
  • operationer
  • olyckor.

Det är ingen fara att ta extra hydrokortison under några dagar. Är man osäker är det bättre att ta extra tabletter än att inte göra det. Man ska få instruktioner från sin läkare i vilka situationer man behöver extra tabletter, och hur många tabletter man behöver då. Det står också på det informationskort man alltid ska ha med sig. Om man blir svag eller får magsjuka och inte kan behålla sitt läkemedel ska man söka vård direkt på ett sjukhus. Då kan man få hydrokortison med en spruta direkt i blodet och dropp med saltlösning.

Man får noggrann information om det här av sin läkare och kan ringa och fråga om råd på den mottagningen man får behandling vid.

Vanligt att vara sjukskriven en tid

Det är vanligt att man är sjukskriven de första veckorna efter att man har fått diagnosen och påbörjat behandlingen. Man kan känna sig svag och behöver tid att hämta sig, även om man snart känner sig bättre. Om man har gått ner i vikt är det vanligt att man så småningom börjar återfå den vikt man hade innan man blev sjuk.

Läkemedlen är livsviktiga

När man har Addisons sjukdom behöver man ta sina läkemedel varje dag hela livet. Är man det minsta osäker om man har tagit en tablett eller inte ska man hellre ta en extra än att riskera att missa en dos. Har tabletterna tagit slut eller om man har rest bort och glömt burken ska man ordna ett recept samma dag och inte vänta till nästa dag. Kortisolbristen visar sig snabbt och man kan bli mycket dålig på bara några timmar. För att få läkemedel ska man därför kontakta den läkare som man behandlas av om det är möjligt. Annars ska man vända sig till en vårdcentral eller jourmottagning.

Fäll ihop

Komplikationer och andra sjukdomar

Komplikationer och andra sjukdomar

Addisonkris

Om man har Addisons sjukdom reagerar man kraftigare på infektioner och kroppslig stress än andra personer. Man riskerar att få en Addisonkris om man då inte ökar dosen av hydrokortison. Vid en Addisonkris blir man mycket sjuk. Symtom på en Addisonkris är: 

  • kräkningar
  • magsmärtor
  • diarréer
  • ökad törst och att man kissar mindre mängder
  • lågt blodtryck, man kan då bland annat få yrsel när man reser sig upp
  • feber.

Man blir även omtöcknad och medtagen. En Addisonkris kan vara livshotande och man behöver snabbt få vård på en akutmottagning eller ringa 112.

Kan få andra sjukdomar

Vid autoimmun Addisons sjukdom ökar risken för att man ska få andra autoimmuna sjukdomar, som till exempel sköldkörtelsjukdomar, diabetes typ 1, brist på vitamin B12, eller glutenintolerans. Hos några få kan äggstockarna påverkas av autoimmun sjukdom. 

Fäll ihop

Graviditet och amning

Graviditet och amning

Om man planerar att bli gravid

Addisons sjukdom påverkar inte möjligheten att bli gravid eller förmågan att göra någon gravid. Om man planerar för en graviditet är det ändå bra att kontakta sin läkare för en kontroll.

Man ska fortsätta med hydrokortison och fludrokortison under graviditeten. Läkemedlen innebär inga risker för barnet, eftersom kortisonnivåerna i kroppen inte blir högre än hos en person som inte har Addisons sjukdom.

Under en graviditet ökar kortisolnivåerna, men oftast kan man fortsätta med samma dos som innan man blev gravid. Ibland kan dosen behöva ökas något under slutet av graviditeten, och även dosen av fludrokortison. Man brukar få gå på en specialistmödravårdcentral.

Under förlossningen behöver man få extra hydrokortison, eftersom det är en stress för kroppen. Dagen efter förlossningen får man också högre dos än vanligt, men sedan trappar man sakta ned till den dos som man hade innan man blev gravid.

Varken sjukdomen eller läkemedlen påverkar förmågan att amma. Läkemedlen påverkar inte heller barnet vid amning.

Fäll ihop

Hur påverkas livet av Addisons sjukdom?

Hur påverkas livet av Addisons sjukdom?

Man behöver lära känna sin sjukdom

Addisons sjukdom är en sjukdom som man kommer att ha livet ut. Man behöver därför kunna mycket om sin sjukdom. Till exempel behöver man lära sig att känna igen symtom på kortisolbrist och hur man ska göra om man blir sjuk, råkar ut för en olycka eller andra typer av kroppslig stress. Man behöver diskutera det här med sin läkare för att man ska känna sig trygg.

Om man har Addisons sjukdom kan man fortsätta leva det liv som man levde tidigare, med till exempel arbete, resor och idrottsaktiviteter. Men man behöver vara extra försiktig och uppmärksam i vissa situationer.

De flesta symtomen försvinner när man får behandling. Färgförändringen av huden minskar oftast. Däremot är det vanligt att kvinnor får lite mindre hårväxt under armarna och i underlivet än tidigare.

Regelbundna läkarbesök

Man går på regelbundna läkarbesök, ungefär en gång per år. De första åren kan det bli oftare. Inför besöken brukar man få lämna blodprov för att mäta saltbalansen i kroppen. Ibland tar läkaren en del extra blodprover för att till exempel kontrollera att man inte har några andra autoimmuna sjukdomar.

Vid besöket frågar läkaren hur man mår, om man har haft några infektioner och hur man har gjort för att klara av dem. Läkaren undersöker kroppen, lyssnar på hjärtat och lungorna och mäter blodtrycket.

Resor

När man reser ska man gärna ha flera förpackningar med läkemedel på olika ställen i bagaget så att man inte blir av med allt om man skulle råka förlora en del av bagaget. Om man flyger är det bra att förvara läkemedlen i handbagaget så att man inte blir av med dem om resten av bagaget skulle komma bort. Det är bra att ha med ett intyg om läkemedel som en läkare skriver ut.

Ska man resa till ett land där man misstänker att det kan vara svårt att få rätt vård bör man diskutera hur man ska göra med sin läkare innan resan. I särskilda fall kan läkaren skriva ut hydrokortison som man tar med en spruta och instruera medföljande resenärer hur den ska ges på väg till sjukhuset. Det finns områden i världen som man inte bör resa till om man inte kan få rätt vård inom rimlig tid vid till exempel magsjuka.

Närstående

Som närstående kan man behöva stötta i stressiga situationer och kunna informera andra personer om sjukdomen och läkemedlen när den som är sjuk själv inte kan. Man kan också behöva hjälpa till när den som har Addisons sjukdom till exempel blir magsjuk och snabbt behöver komma till ett sjukhus.

 

Fäll ihop
Skriv ut (ca 12 sidor)
Senast uppdaterad:
2016-04-22
Redaktör:

Anna Bendt, 1177 Vårdguiden

Granskare:

Per Dahlqvist, överläkare, Medicincentrum, Norrlands Universitetssjukhus, Umeå